АУТИЗМ-1

Аутизм и детская шизофрения.

Она не только не понимала речь, казалось, она вообще не воспринимала окружающую действительность. Она была не в состоянии уяснить, как устроены вещи: как ключ входит в замочную скважину почему лампа гаснет когда нажимаешь на выключатель, зачем молоко хранится в холодильнике... Если она и могла сосредоточиться на чем-то, то это оказывалось мельчайшей частичкой пыли или волоском, который она поднимала с ковра, чтобы изучить его и сконцентрировать на нем все свое внимание. Но что самое ужасное, казалось, она была совершенно невосприимчива к чувствам людей. (Maurice, 1993a, стр. 32-33).

Так рассказывает мать о болезни своей двухлетней дочери. Ее красноречивое описание послужит для нас началом проникновения в тайну аутизма, пожалуй, наиболее поразительного и ярко выраженного среди детских недугов. Аутическое расстройство (Autistic disorder), или аутизм, является тяжелой формой патологии развития, характеризующейся нарушениями социальных, коммуникативных и речевых функций, а также наличием нетипичных интересов и форм поведения. Аутизм влияет на все виды взаимодействий ребенка с окружающим миром и проявляется в поражении многих участков мозга, разрушая те самые функции, которые и делают нас людьми — реакции на воздействие социума, способность к коммуникациии и чувства, которые мы выражаем другим людям.

Описание аутизма и история его изучения.

Представьте, что вы мать или отец ребенка, который не хочет прижаться к вам, заглянуть в ваши глаза, и не отвечает на ваши чувства и ласки. Вам кажется, что у вашего ребенка, в отличие от других детей, не возникает естественного чувства родственной близости в ответ на вашу заботу. Более того, кажется, он вовсе не способен к установлению отношений и общению с окружающими. Он взрослеет, но практически не разговаривает, а когда он все же начинает говорить, его речь поражает вас своей странностью; он, словно эхо, повторяет ваши слова, с которыми вы к нему обращаетесь, или вдруг выкрикивает бессмысленные фразы типа «динозавры не плачут».

Ваш ребенок никогда не использует мимики и жестов, чтобы сообщить о своих желаниях или поделиться с вами своими чувствами; он никогда не улыбнется, не кивнет вам в знак согласия и не покачает отрицательно головой, никогда не принесет показать вам свою новую игрушку. Кажется, он не замечает улыбок на вашем лице и на лицах других людей, когда вы пытаетесь с ним общаться. У него не возникает естественного желания выразить окружающим свое чувство гордости или удовольствия. В течение первых лет своей жизни он становится все более одиноким и замыкается в маленьком мирке своих интересов и ритуалов, малейшее нарушение которых вызывает у него истерику. Вы видите, что с вашим ребенком происходит что-то неладное.

Аутизм является одним из тяжелых нарушений развития (ГНР) (pervasive developmental disorders, PDDs), которое характеризуется серьезными недостатками социальных и коммуникативных навыков, а также стереотипными интересами и паттернами поведения (D.J. Cohen & Volkmar, 1997; S. L. Harris, 2000). Большая часть данной главы будет посвящена аутизму как наиболее распространенному и изученному из ГНР (ААСАР, 1999). Далее будут кратко описаны другие тяжелые нарушения развития, которым в последнее время уделяется все большее внимание. Мы закончим главу описанием детской шизофрении (childhood-onset schizophrenia), хотя данная форма патологии и не относится к ГНР. На протяжении почти всего XX столетия аутизм и шизофрению считали одной формой психической патологии, однако сейчас нам известно, что они представляют собой различные расстройства.

Аутизм был описан в 1943 году психиатром Лео Каннером (Leo Kanner), когда он наблюдал за 11-ю детьми, которые в течение первых лет своей жизни полностью замкнулись в себе. Они не воспринимали других людей, избегали зрительного контакта, не проявляли ни малейшего понимания социальной стороны жизни, частично или полностью не могли овладеть речью и постоянно повторяли одни и те же стереотипные движения. Для этих детей также были характерны персеверации, когда ребенок проявляет болезненно маниакальную настойчивость, требуя, чтобы каждый раз в неизменном виде воспроизводились его любимые ритуалы и занятия, нарушить которые не может никто, кроме него самого. Родители описывают таких детей как «замкнувшихся в своей скорлупе» или как «одиноких волчат», которые «не замечают ничего вокруг» и «ведут себя так, словно рядом с ними никого нет» (Kanner, 1943, стр. 242).

Каннер (1943, 1944) назвал наблюдаемое им расстройство ранним инфантильным аутизмом (early infantile autism) (слово аутизм буквально означает «внутри себя»). Он определил основную черту аутизма как «проявляющуюся с самого начала жизни неспособность детей соотносить себя обычным образом с людьми и ситуациями» (1943, стр. 242). По словам Каннера, для этих детей характерно «крайнее аутическое одиночество», заставляющее их замыкаться в себе, игнорировать внешний мир и отвергать все, что от него исходит (стр. 242). Принимая во внимание ранний возраст, в котором наступает заболевание, Каннер пришел к выводу, что причиной аутизма является врожденная неспособность к установлению близких отношений с другими людьми.

Каннер описал родителей исследуемых им детей как педантичных интеллектуалов — холодных и отстраненных в отношениях с другими людьми. Он назвал их «замороженными родителями» (refrigerator parents). И хотя Каннер был уверен, что аутизм является врожденным расстройством, он также подготовил почву для теории, согласно которой «ключевым фактором, способствующим развитию инфантильного аутизма, является желание родителей, чтобы их ребенок вовсе не появлялся на свет» (Bettleheim, 1967, стр. 125). Однако первоначальное предположение о том, что характерный для аутизма уход в себя является защитной реакцией ребенка на холодный интеллектуализм и враждебность родителей, не получило поддержки со стороны других исследователей (Rutter, 1999). Дети, страдающие аутизмом, не уходят от реальности вследствие своего психического расстройства — скорее, они не могут войти в нее в силу обширных и тяжелых нарушений индивидуального развития (Rutter, 1991а). Пользуясь словами Клары Кларк (Clara Clark), матери ребенка, страдающего аутизмом: «Поведение аутичного ребенка нельзя назвать уходом от мира, потому что он с самого начала никогда ему не принадлежал» (Adler, 1994, стр. 248). В настоящее время аутизм рассматривается как биологически обусловленное хроническое нарушение развития (lifelong developmental disability), проявляющееся в первые годы жизни ребенка (Rutter, 2000a).

Джей: Ненормальный, знающий о том, что он ненормальный.

Мой восьмилетний сын страдает аутизмом. Аутизм делает человека ненормальным, неприспособленным к миру Я знаю это, Джей тоже знает это. Он хочет найти выход. «Ты уже нормальный?» — спрашивает он себя, хлопая руками, как крыльями. «Я уже», — поправляю я его. «Я уже нормальный?» — его пронзительный голос становится раздражительным. Его голубые глаза пристально всматриваются в меня. «Нет еще, если ты кричишь, лягаешься и кусаешь людей», — отвечаю я. «Ты хочет быть нормальным!», — вопит он, валится на пол и молотит ногами по воздуху «Нормальным, нормальным... Эта программа увидела свет благодаря финансовой поддержке таких телезрителей, как вы. Эта программа увидела свет также при... Стоп. Хватит». Я затыкаю уши и начинаю тихо покачиваться, имитируя его поведение.

Как только Джей просыпается, он тут же вскакивает с постели, бросается к музыкальному центру, надевает наушники и напряженно вслушивается в мелодии «Призрака оперы».* Если там стоит не «Призрак», а другой диск, он начинает кричать, пинать стол, опрокидывать стулья и пытается ударить всех, кто попадется под руку. Затем он внезапно принимается плакать; в его всхлипываниях слышится бесконечно глубокое, недетское горе. Чуть позже он берется за свои учебники и начинает складывать и вычитать числа или пускается в скрупулезное перечисление вчерашних событий. С трудом контролируя свои движения, он исписывает страницу за страницей похожими на иероглифы буквами и цифрами. Целыми днями он ищет апострофы, высматривая их на дорожных знаках, на продуктовых пакетах, в книгах. «Это апостроф?» — его тело вздрагивает, а к глазам подступают слезы радости. Но его настоящие друзья — ведущие теленовостей. Он с нетерпением ждет, когда они появятся на экране, а их исчезновение становится для него трагедией. В особых случаях он вставляет в свои разговоры с ними испанские слова. «Завтра вместо Тома Броко передачу будет вести Джейн Поули. Том, ты что болен? Увидимся Lunes [В понедельник]. Увидимся Manana [Завтра], Джейн Поули.» Установленный им порядок является священным. Я не смею покушаться на него (адаптировано из: Swackhamer, 1993).

Дети, страдающие аутизмом, ведут себя странным, непривычным, а нередко и загадочным образом. Они могут визжать от радости, увидев или услышав, как вращаются колеса их игрушечной машинки, и в то же время игнорируют попытки других поиграть с ними, а то и закатывают по этому поводу настоящую истерику. Иногда они смотрят сквозь тебя так, словно ты стеклянный, а в другой раз уставятся прямо тебе в глаза или потащат тебя за руку к желаемой цели.

Вы разговариваете с аутичным ребенком, но он не отвечает, ведет себя, словно глухой, и тут же оборачивается, услышав легкий шелест конфетной обертки в соседней комнате.

Многие дети, страдающие аутизмом, боятся и избегают шумных или движущихся предметов — текущей из крана воды, качелей, эскалаторов, игрушек на батарейках и даже ветра. Один ребенок настолько боялся пылесоса, что не мог пройти мимо кладовой, где тот хранился. Когда включали пылесос, он убегал в гараж и закрывал ладонями уши. Тем не менее этот ребенок не обращал никакого внимания на рев машин, мчавшихся мимо него по скоростной автостраде. Хотя дети, больные аутизмом, многого боятся, некоторые предметы или занятия могут их особенно привлекать, например вращающийся фен, мигалка. Джея больше всего привлекали телеведущие. У таких детей нередко развиваются необычные привязанности или необъяснимый интерес к отдельным объектам, которыми могут стать резиновые ленты, обрывки наждачной бумаги, ниток, либо, как в случае с Джеем, апострофы.

Ребенок, страдающий аутизмом, может поднять крик и начать бросаться на людей, если кто-то передвинул стул в его комнате, или если, как в случае с Джеем, в музыкальном центре стоит «не тот» компакт-диск. Он может часами играть, сидя в углу комнаты, и бесконечно повторять одни и те же движения или действия — покачиваться, выкладывать предметы в ряд, хлопать руками или щелкать пальцами, перелистывая страницы журнала. Такие дети, как правило, не видят целостной картины происходящего, а концентрируют все свое внимание на какой-либо мельчайшей детали предмета или события, относящегося к их собственному миру, как, например, к крохотному пятну на своей рубашке. Если большинство из нас видят высокие деревья, составляющие лес, то внимание ребенка, страдающего аутизмом, скорее всего, будет приковано к сосновой иголке.

Благодаря описаниям взрослых, страдающих аутизмом и отличающихся высоким уровнем развития интеллекта, мы имеем возможность проникнуть во внутренний мир человека, которого с самого раннего детства и на протяжении всей жизни сопровождало это заболевание. Мы познакомимся с реконструкцией личного опыта Джерри — взрослого человека, больного аутизмом, но имеющего нормальный уровень интеллекта.

Джерри: Страх и порядок.

По словам Джерри, его детские переживания можно свести к двум основным эмоциональным состояниям: замешательству и ужасу. Через все воспоминания Джерри постоянно проходит одна и та же тема — впечатления человека, оказавшегося в пугающем его мире, обрушивающем на него поток болезненных стимулов, — в мире, который невозможно подчинить своему контролю. Все звуки представляют собой оглушительный шум, а запахи обладают парализующей силой. Кажется, здесь нет ничего постоянного; все шокирует своей непонятностью и непредсказуемостью. Особенно много проблем доставляют одушевленные предметы. Воспоминания о собаках вызывают у Джерри замешательство и дрожь. В детстве он считал их человекоподобными существами, поскольку они могут двигаться по собственной воле. Однако они не были похожи на настоящих людей, и эта загадка не давала ему покоя. Собаки отличались особенной непредсказуемостью: они могли сорваться с места без всякой видимой причины. Джерри до сих пор боится собак.

Джерри боялся также других детей, полагая, что они могут как-то причинить ему боль. Он никогда не мог предсказать или объяснить их поведение. О начальной школе Джерри вспоминает с ужасом. Классная комната приводила его в полное замешательство, и ему все время казалось, что с ним может случиться что-то неладное.

Но были также и приятные воспоминания. Джерри любил ходить с матерью в продуктовый магазин, где он мог разглядывать этикетки на консервных банках и ценники на товарах. Он также помнил, что ему нравилось вертеть предметы в руках, но не мог описать того удовольствия, которое доставляло ему это занятие. В его жизни наступила резкая перемена, когда он в восьмилетнем возрасте открыл для себя таблицу умножения. Джерри отрицал, что арифметика помогла ему внести смысл и порядок в его представления об окружающем мире; он говорил, что ему просто нравились операции с числами. Он также не смог объяснить, почему для него имело такое значение постоянство его ритуалов, сказав только, что это было необходимо. Немаловажно отметить, что вспоминая о своем детстве, он ни словом не обмолвился о своих отношениях с другими членами семьи; казалось, он не придавал этой стороне жизни никакого значения. (Bemporad, 1979).

Итоги раздела.

— Аутизм является одним из тяжелых нарушений развития (ГНР), для которых характерны значительные недостатки социальных и коммуникативных навыков, а также стереотипные интересы, занятия и паттерны поведения.

— Аутизм и детскую форму шизофрении ранее считали одним заболеванием, однако сейчас нам известно, что они представляют собой различные расстройства.

— В настоящее время все большее распространение получает взгляд на аутизм как на биологически обусловленное и хроническое нарушение развития, проявляющееся в первые годы жизни ребенка.

— Дети, страдающие аутизмом, ведут себя странным, непривычным, а нередко и загадочным образом.

— Они могут часами воспроизводить одни и те же стереотипные или повторяющиеся действия или концентрировать все свое внимание на мельчайших деталях своего окружения, не воспринимая целостной картины наблюдаемых ими явлений.

Диагностические признаки аутизма, согласно диагностическому и статистическому руководству по психиатрическим расстройствам (DSM-IV-TR).

Диагностические критерии аутизма, согласно Руководству DSM-IV-TR, перечислены в Табл. 10.1. Помимо основных симптомов заболевания, для постановки диагноза «аутизм» необходимо появление задержки развития или возникновение признаков патологического функционирования, проявившихся до трехлетнего возраста и связанных с социальной сферой; с использованием речи в процессе социального взаимодействия; либо со сферой игры, включающей символические игры или игры, требующие участия воображения.

Таблица 10.1. Основные диагностические критерии аутизма, согласно Руководству DSM-IV-TR

Для постановки диагноза необходимо наличие, как минимум, шести признаков из разделов (1), (2) и (3), из которых, как минимум, два должны относиться к разделу (1), и, как минимум, по одному — к разделам (2) и (3).

(1) Качественные нарушения в сфере социальных взаимодействий, характеризующиеся, по крайней мере, двумя из следующих проявлений:

(а) Ярко выраженные проблемы при использовании различных форм невербального поведения, таких как: зрительный контакт, мимика, позы и жесты, служащие для регулирования социальных взаимодействий

(б) Неспособность устанавливать отношения со сверстниками, соответствующие текущей стадии развития

(в) Отсутствие спонтанного желания поделиться своей радостью, интересами или достижениями с другими людьми (ребенок не показывает пальцем на объекты своего интереса, не приносит и не протягивает их)

(г) Отсутствие социальной и эмоциональной взаимности

(2) Качественные нарушения в коммуникативной сфере, характеризующиеся, по крайней мере, одним из следующих проявлений:

(а) Задержка или полное отсутствие разговорной речи (не сопровождающаяся попытками компенсировать ее отсутствие с помощью альтернативных модусов коммуникации, таких как мимика и жесты)

(б) У лиц с нормальным развитием речи ярко выраженные проблемы, связанные со способностью начинать или поддерживать разговор с другими людьми

(в) Стереотипный или повторяющийся характер использования речи или речевая идиосинкразия

(г) Отсутствие игр, отличающихся разнообразием форм, проявлением спонтанности и участием воображения, а также отсутствие игр, имитирующих социальные аспекты действительности и соответствующих текущей стадии развития

(3) Крайне ограниченные, повторяющиеся и стереотипные паттерны поведения, интересы и виды занятий, характеризующиеся, по крайней мере, одним из следующих проявлений:

(а) Постоянное предпочтение и полная поглощенность одним или несколькими стереотипными и ограниченными интересами, патологическими по интенсивности и сосредоточенности

(б) Неизменное следование специфическим и нефункциональным ритуалам, либо выполнение однообразных рутинных действий

(в) Стереотипные и повторяющиеся моторные маннеризмы (в частности, вращение или хлопки руками или пальцами либо сложные телодвижения)

(г) Постоянный интерес к определенным деталям или предметам.

(Источник: DSM-IV-TR Copyright 2000 by АРА.)

Спектр проявлений аутизма.

При слове «аутизм» многие из вас наверняка вспомнят Рэймонда, молодого человека, наделенного энциклопедической памятью и исключительными математическими способностями, образ которого в фильме «Человек дождя» создал известный киноактер Дастин Хоффман, получивший «Оскар» за свою великолепную игру.

Хотя некоторые дети, страдающие аутизмом, и проявляют необыкновенные способности, как Рэймонд, большинство из них подобными талантами не обладают. Аутизм является спектральным расстройством. Это означает, что паттерны симптомов заболевания, уровень способностей страдающих им лиц, а также другие характеристики встречаются при аутизме в самых различных комбинациях, а болезнь может иметь различные степени тяжести (Lord, Cook, Leventhal & Amaral, 200). На одном конце спектра мы находим немого ребенка, скорчившегося в углу комнаты и часами вертящего в руках канцелярскую скрепку, а на другом — университетского ученого, имеющего также опыт корпоративной работы на тех должностях, которые не предполагают общения с клиентами.

<Дастин Хоффман и Том Круз в фильме «Человек дождя». Хотя некоторые дети, страдающие аутизмом, действительно отличаются поразительными способностями, как это нередко изображают в фильмах, большинство больных такими способностями не обладают.>

Дети, страдающие аутизмом, не только значительно отличаются по уровню развития когнитивных, речевых и социальных навыков, но могут также иметь разнообразные отклонения, не относящиеся к аутизму, — чаще всего это умственная отсталость и эпилепсия. Таким образом, дети с диагнозом «аутизм» могут очень сильно отличаться друг от друга. Давайте сравним для примера двух детей, которым был поставлен такой диагноз — Люси и Джона.

Люси: Аутизм на фоне умственной отсталости.

Родители Люси настороженно следили за ее развитием с самого первого дня, поскольку беременность и роды были трудными. Роды начались на три недели раньше срока и длились 23 часа, так что акушерам пришлось использовать щипцы. Новорожденную Люси оживляли с помощью кислородной маски, после чего она провела четыре дня в специальном отделении, где ее лечили от желтухи.

Казалось, не существует такого показателя детского развития, который в случае Люси не вызывал бы беспокойства. Так, ее трудно было кормить, потому что она все время кричала или сосала с такой жадностью, что ее начинало рвать. По ночам проблем было не меньше, чем днем, — Люси приходилось часами успокаивать, а просыпалась она очень рано. Когда ей исполнился год, она едва научилась сидеть прямо и все еще не умела ползать. Семейный врач был уверен, что у Люси наблюдается отставание в развитии. Ползать она начала в 14 месяцев (как правило, это происходит в возрасте 6-ти месяцев), в 19 месяцев научилась подниматься на ноги, держась за мебель (большинство детей начинают делать это в возрасте 12-ти месяцев); развитие других навыков также было крайне замедленным.

К двум годам Люси все еще не умела произносить ни одного слова и не реагировала на попытки родителей играть с ней даже в такие простые игры, как «ку-ку».

В возрасте 30-ти месяцев она начала ходить (большинство детей начинают ходить в 14 месяцев). К этому времени девочка по-прежнему не научилась говорить, она могла лишь издавать странные щелчки кончиком языка и производить нечленораздельные выкрики. Она все еще не обращала никакого внимания на окружающих, в том числе и на собственных родителей, если только они не приносили ей того, что она хотела.

Педиатр предположил, что задержка в развитии может быть связана с тяжелыми родами, и порекомендовал проводить полный медицинский осмотр Люси каждые 12 месяцев.

Любимой игрушкой Люси была сине-красная погремушка, которую она могла трясти или вертеть часами. Как только эта погремушка попадала к ней в руки, Люси приковывала к ней свой взгляд, игнорируя окружающих, но если кто-нибудь пытался отобрать любимую игрушку, девочка начинала кричать и биться головой об пол. Нетрудно представить, до какого состояния это доводило родителей ребенка. Люси проявляла особый интерес к запахам: она обнюхивала пищу, игрушки, одежду и, к смущению ее родителей, — людей. Она также любила трогать все руками и нередко начинала гладить колготки на ногах совершенно незнакомых ей женщин. Если ее пытались остановить, она закатывала истерику.

Когда Люси исполнилось четыре года, педиатр выразил опасение, что у девочки аутизм, и направил ее к психологу для тщательного обследования. Диагноз подтвердился и родителям Люси было объявлено, что у их дочери наблюдается общее отставание в развитии. Родители были в шоке, и все же они надеялись, что смогут найти средство лечения, в котором так нуждалась Люси (адаптировано у: Baron-Cohen & Bolton, 1993).

Джон: Аутизм на фоне среднего уровня интеллектуального развития.

Беременность и роды у матери Джона протекали нормально. В младенческом возрасте проблем с кормлением и со сном у него тоже не было. Мальчик мог часами лежать в своей колыбели со счастливым и довольным видом. Он научился сидеть без поддержки в шесть месяцев (срок, находящийся в пределах нормы), а вскоре после этого начал ползать. Родители считали Джона самостоятельным и своевольным ребенком, однако бабушке казалось, что он не проявляет достаточного интереса к людям.

Джон научился ходить в возрасте около года (существенная разница по сравнению с Люси, которая не могла ходить до 30-ти месяцев. Однако на втором году жизни обнаружились отставания в развитии. Ребенок издавал разнообразные звуки, но не произносил ни одного слова. Более того, его навыки общения были настолько неразвитыми, что, даже когда Джону исполнилось три года, его мать зачастую не могла понять, чего же хочет ее ребенок (в этом отношении он вел себя, почти как младенец). Иногда он хватал мать за руку и тащил ее к раковине, но ни разу не произнес при этом каких-либо звуков, напоминающих слово «пить».

Кроме того, к этому времени родители Джона начали беспокоиться по поводу его удивительного безразличия к ним. Если он падал и ушибался, то не прибегал к родителям, чтобы они его утешили. Джон никогда не проявлял признаков беспокойства, если его мать уходила и оставляла его со своей дальней родственницей или соседкой.

Казалось, кубики интересуют его больше, чем окружающие люди. Он мог часами выкладывать из кубиков фигуру, которая всегда имела одну и ту же форму, а кубики разных цветов всегда располагались в ней в одном и том же порядке.

Порой родителям казалось, что Джон глух, поскольку он не реагировал, когда его звали по имени. В то же время он иногда поворачивал голову на еле слышный звук самолета, пролетавшего над домом. Когда Джону исполнилось три года, родители начали все больше беспокоиться за него, несмотря на заверения их семейного врача, что с Джоном все в порядке. Джон до сих пор не говорил и не проявлял никакого интереса к другим детям. Он не махал рукой на прощание, и на его лице не было заметно никаких признаков радости, когда с ним пытались играть в «ку-ку». Джон всегда уворачивался от объятий матери и, казалось, любил только агрессивную возню с отцом. Мать беспокоилась, думая, что она делает что-то не так, и, отвергнутая собственным ребенком, чувствовала себя виноватой и подавленной.

Когда Джону исполнилось три с половиной года, его направили к детскому психиатру, который сообщил родителям Джона, что у мальчика аутизм, добавив, однако, что Джон успешно справляется с задачами на пространственное воображение (решает пространственные головоломки), что свидетельствует о его нормальном интеллектуальном развитии для своего возраста. Психиатр сказал, что еще рано говорить о том, как ребенок будет развиваться в дальнейшем, но на основании некоторых признаков можно предполагать, что развитие Джона будет более успешным, чем в большинстве случаев детского аутизма. Джона направили в специальную детскую группу и назначили курс речевой терапии. Также были назначены занятия с психологом, посещавшим Джона на дому, с целью помочь родителям найти более тесный контакт с ребенком и научить их успокаивать сына во время истерик.

В четыре года Джон внезапно начал говорить, причем используя полные предложения, однако его речь была крайне необычной. Например, он часто повторял слово в слово фразы, которые произносили его родители. Если они спрашивали его: «Ты хочешь пить?», он отвечал на это: «Хочешь пить». Иногда от него можно было услышать неожиданные реплики. Например, он мог сказать: «Ты меня смешишь», подражая тону голоса друга семьи, который произнес эту фразу несколько дней назад. При этом он использовал подобные фразы, как и большинство других высказываний, в самый неподходящий момент так что они казались лишенными какого-либо смысла (адаптировано из Baron-Cohen & Bolton, 1993).

Как у Люси, так и у Джона мы можем наблюдать основные признаки аутизма. У обоих детей не сформировались естественные двусторонние взаимоотношения и навыки речевой коммуникации с другими людьми в течение первых лет жизни; для обоих также характерны навязчивые интересы и назойливое повторение одних и тех же действий и занятий. Когда Люси была маленькая, родители говорили про нее, что она «живет, словно под стеклянным колпаком». Такие крайние проявления социальной отчужденности типичны для многих детей, страдающих аутизмом. Джон был более общителен и разговорчив с другими людьми, однако его попытки вступить в контакт с окружающими отличались однообразием и неестественностью. Речевые нарушения Джона менее очевидны, чем его проблемы в общении, и проявляются прежде всего в одностороннем и стереотипном использовании речи. Люси же, в отличие от Джона, обнаруживает серьезные недостатки коммуникативных навыков и большую часть времени практически молчит (Baron-Cohen & Bolton, 1993).

Помимо нарушений речевого развития и навыков социальной коммуникации и для Джона, и для Люси характерны элементы ритуального поведения.

Так, Люси привязывает к ножкам всех стульев в доме обрывки ниток и каждый день проверяет, на месте ли они, а Джон каждый день настаивает на том, чтобы его вели в школу одной и той же дорогой. Оба ребенка также отличаются крайним однообразием интересов: Джон не находит ничего более увлекательного, чем считать фонари, а Люси может смотреть одну и ту же видеокассету по несколько раз подряд, пока родители ее не отберут. И Люси, и Джон могут часами оставаться полностью поглощенными одними и теми же занятиями. Подобная одержимость может повлечь за собой и другие проблемы. Так, оба ребенка начинают истошно кричать, если попытаться внести хотя бы ничтожные изменения в их повседневные занятия (Baron-Cohen & Bolton, 1993).

Хотя у Люси и Джона обнаруживаются общие признаки аутизма, на их примере мы видим, насколько непохожими друг на друга могут быть дети, страдающие этим заболеванием. Данные различия объясняются тремя основными факторами:

— Дети, страдающие аутизмом, могут обладать разным уровнем интеллектуальных способностей; от крайней степени умственной отсталости до уровня, значительно превышающего средний. Умственные способности Джона находятся на среднем уровне, тогда как у Люси наблюдается тяжелая форма умственной отсталости. Вследствие интеллектуального дефицита Люси отстает в своем развитии и по всем остальным показателям. В результате, общий низкий уровень функционирования Люси способствует еще большему сужению круга ее интересов, что приводит к еще большему однообразию занятий, по сравнению с Джоном.

— Дети, страдающие аутизмом, обнаруживают различные по степени тяжести речевые расстройства. Джона можно назвать весьма разговорчивым мальчиком, тогда как Люси является практически немой. Аутизм охватывает весь спектр речевых нарушений между этими двумя крайностями.

— Характер поведения детей, страдающих аутизмом, меняется с возрастом. Некоторые дети почти не развиваются, тогда как у других может наблюдаться значительный прогресс речевых навыков; они могут стать и более общительными. Значительное улучшение, скорее всего, может наступить у таких детей, как Джон, который не является умственно отсталым, и овладел речью в раннем возрасте.

Итоги раздела.

— Согласно Руководству DSM-IV-TR, аутизм определяется как тяжелая форма патологии, проявляющаяся до трехлетнего возраста и характеризующаяся нарушениями социальных функций, речи и общения, а также наличием нетипичных интересов и форм поведения.

— Аутизм является спектральным расстройством, что означает, что его типичные симптомы и проявления могут встречаться в различных комбинациях и отличаться различной степенью тяжести.

Главные характеристики аутизма.

Несмотря на полувековую историю исследований, среди ученых до сих пор не прекращаются споры о том, какие признаки аутизма являются главными. Поскольку аутизм представляет собой редкое расстройство, имеющее разнообразные формы проявления, он довольно трудно поддается изучению. Сложности исследования аутизма вызваны также взаимосвязанным характером социального, когнитивного, речевого и эмоционального развития в первые годы жизни ребенка. Нарушения любой из этих функций отражаются и на всех остальных областях функционирования. В частности, проблемы в сфере социального развития влекут за собой отставание в речевом развитии, и наоборот.

Аутизм представляет собой не отдельное нарушение, а, скорее, включает в себя несколько расстройств, влияющих на развитие социального взаимодействия, а также на эмоциональное, речевое и когнитивное развитие (Romanczyk, Weiner, Lockshin & Ekdahl, 1999). Поэтому при рассмотрении различных характеристик аутизма мы должны иметь в виду, что все они являются взаимосвязанными, а не проявляются изолированно друг от друга (Klinger & Dawson, 1996).

Нарушения социального взаимодействия.

Дети, страдающие аутизмом, испытывают значительные трудности в общении с другими людьми, даже если их интеллектуальные способности превышают средний уровень (Grossman, Carter, Volkmar, 1997). С самого раннего возраста у них проявляются проблемы, связанные с формированием навыков, оказывающих решающее влияние на социальное развитие, таких как подражание, ориентация на социальные стимулы, концентрация внимания вместе с другими людьми на одних и тех же объектах, распознавание эмоциональных состояний окружающих людей, а также участие в играх, требующих работы воображения (make-believe play: «представь, что...»). В более старшем возрасте они редко первыми идут на контакт с окружающими и по большей части не реагируют на их эмоциональные проявления.

У таких детей слабо выражена социальная направленность собственного поведения, а также восприимчивость к социальным аспектам поведения других людей, они редко делятся своими переживаниями и эмоциями с окружающими. У детей, страдающих аутизмом, также наблюдаются проблемы с узнаванием лиц (Klin et al., 1999). Кроме того, им сложно интегрировать социальные, коммуникативные и эмоциональные аспекты собственного поведения, что требуется, например в случае, когда нужно поздороваться с входящим в комнату знакомым человеком. Дети, страдающие аутизмом, не воспринимают окружающих как социальных партнеров. Это нередко приводит к тому, что они начинают относиться к другим людям, как к предметам, а их действия часто оказываются направленными не на человека в целом, а на отдельные части его тела, как это происходит, когда ребенок направляет свою агрессию только на руку удерживающего его человека (Carr & Kemp, 1989; Phillips, Gomez, Baron-Cohen, Laa & Riviere, 1995).

Дети, страдающие аутизмом, обнаруживают также проблемы, связанные с сонаправленным социальным вниманием (joint social attention), то есть способностью направить внимание другого человека на объект общего интереса (G. Dawson, Meltzoff, Osterling, Rinaldi & Brown, 1998). Способность поддерживать сонаправленное социальное внимание, которая вырабатывается у нормальных детей к 12-15-месячному возрасту, требует настройки с другим человеком на единую волну. В этом случае ребенок направляет внимание другого человека на объект: он указывает на него пальцем, смотрит, протягивает его взрослому, вызывая у него общий интерес. Хотя ребенок, страдающий аутизмом, может принести другому человеку интересующий его предмет или указать на него, он, как правило, делает это только в тех случаях, когда хочет, чтобы другой человек что-то для него сделал; при этом он не стремится установить с ним контакт и найти с ним общий интерес, чтобы получить удовольствие от самого процесса общения.

Больные аутизмом дети также отличаются необычными способами переработки социальной информации. В раннем возрасте они испытывают большие, по сравнению с другими детьми, трудности при имитации телодвижений, в отличие от имитации с помощью игрушек (toy actions) (I. M. Smith & Bryson, 1994; Stone, Ousley & Littleford, 1997), а также при ориентации на социальные стимулы, в отличие от ориентации на другие виды стимулов (G. Dawson, 1996).

Разглядывая человеческое лицо, они нередко обращают внимание на отдельные его части, скажем на рот или нос, не рассматривая черты лица в целом (Boucher & Lewis, 1992). Аутичные дети, в отличие от нормальных, отдают предпочтение неречевым звукам (Klin, 1999).

Вопреки распространенному ранее мнению о том, что больные аутизмом дети вообще не способны на проявление родственных чувств к своим близким и не могут отличить собственных родителей от других людей, результаты исследований свидетельствуют об обратном (Dissanayake & Sigman, 2000). Большинство детей, страдающих аутизмом, более восприимчивы по отношению к своим близким, чем по отношению к незнакомым людям. В присутствии знакомых их поведение приобретает большую социальную направленность, они скучают, если близких нет рядом, чего не происходит при общении с незнакомыми им людьми. (Sigman & Mundy, 1989). Кроме того, учитывая, что таким детям свойственно дезориентированное и неупорядоченное поведение с характерными персеверациями, можно говорить о том, что они проявляют, хотя и менее выраженные, но сравнимые с контрольной группой нормальных детей, признаки тесной привязанности к своей матери (Capps, Sigman, & Mundy, 1994). Они предпочитают общество матери обществу незнакомого человека, прибегают к ее помощи при изучении окружающего мира и быстрее успокаиваются в материнских объятиях.

Таким образом, мы не можем утверждать, что дети, страдающие аутизмом, совершенно неспособны к формированию привязанности к другим людям. Скорее, можно говорить о том, что при аутизме возникает дефицит тех навыков, которые позволяют понимать социальную информацию и реагировать на нее (Rogers, Ozonoff, & Maslin-Cole, 1993). Как показано на фотографиях, помещенных во врезке 10.1, страдающий аутизмом ребенок замечает, когда мать уходит из комнаты, и ищет ее, что свидетельствует о наличии привязанности. Однако, в отличие от нормального ребенка, он вряд ли понимает суть происходящего и не знает, что нужно делать для того, чтобы мать вернулась. Именно поэтому наблюдателю может показаться, что ребенок лишен чувства привязанности к матери.

Врезка 10.1

Дети в процессе социального взаимодействия

Этот маленький ребенок, страдающий аутизмом, замечает, что мать вышла из комнаты. Он ходит по комнате в поисках матери, но выражение его лица практически не меняется. Кажется, что он не знает, что делать для того, чтобы мать вернулась.

Ребенок того же возраста, не страдающий аутизмом, скорее всего, будет вести себя следующим образом:

В течение каких-нибудь десяти секунд выражение его лица меняется с: «Нет, не может быть, чтобы они меня бросили» на «Неужели они вправду уходят?», а затем — на «Какой ужас, они действительно ушли». Ребенок плачет, но как только родители появляются, он успокаивается, и к нему возвращается хорошее настроение.

(Источник: Расстройства поведения у детей, Behavior Disorders of Childhood, produced by Alvin H. Perlmutter, Inc)

---

Помимо проблем социального характера дети, страдающие аутизмом, испытывают трудности в распознавании эмоций по человеческим телодвижениям, жестам, выражению лица и голосу. Дети дошкольного возраста, страдающие аутизмом, не замечают и не концентрируют свое внимание на эмоциональных сигналах, подаваемых другими людьми: они не могут сказать о человеке, доволен он, печален, заинтересован или раздражен. В отличие от нормальных дошкольников (mental age), они могут сгруппировать изображения людей по типу головных уборов, которые те носят, а не но эмоциональным выражениям их лиц (Weeks & Hobson, 1987).

Кроме этого аутичные дети отличаются от нормальных также в выражении собственных эмоциональных состояний. Эти выражения часто характеризуются ограниченным и непроизвольным использованием экспрессивных жестов и эксцентричной, невнятной или непроизвольной мимикой. Таким образом, дети, больные аутизмом, не только обрабатывают, но и передают эмоциональную информацию необычными способами. Пока мы не знаем, отличаются ли также их эмоциональные переживания от переживаний, испытываемых другими детьми (Attword, Frith & Hermelin, 1988; Loveland et al., 1994; Macdonald et al., 1989).

Нарушение процессов коммуникации.

В течение двух лет мать молодого человека, страдающего аутизмом, пыталась поправлять его, говоря ему: «Не так. Нормальные люди так не делают». Сын останавливался. Затем мать добавляла: «Ты ведь хочешь выглядеть нормальным человеком, правда?», на что тот отвечал: «Да». Но однажды матери пришло в голову спросить сына: «А ты знаешь, что означает слово «нормальный»?» Сын снова ответил: «Да», что очень порадовало мать. Но когда она попыталась добиться от него определения этого слова, он сказал: «Это вторая кнопка слева на стиральной машине». (Donnellan, 1988)

Дети, страдающие аутизмом, испытывают серьезные нарушения, связанные с речью и общением, которые проявляются уже в раннем возрасте и сохраняются в течение всей жизни. Еще до того как ребенок научится говорить, он имеет в своем распоряжении богатый арсенал средств для сообщения другим людям о своих потребностях, интересах и чувствах. К этим средствам относятся мимика, вокализации и жесты. Одним из первых признаков нарушений речи у детей, страдающих аутизмом, является неполное (inconsistency) использование доречевых средств коммуникации (preverbal communications). Например, страдающий аутизмом ребенок может показать на чучело животного, до которого он хочет, но не может дотянуться. Тем самым он демонстрирует способность использовать протоимперативные жесты (protoimperative gestures) — жесты или вокализации, служащие для сообщения о своих нуждах. Однако этот ребенок, скорее всего, не будет использовать протодекларативных жестов (protodeclarative gestures) — жестов или вокализаций, служащих для привлечения визуального внимания других людей к объектам общего интереса.

Основной целью использования протодекларативных жестов является вовлечение других людей в процесс взаимодействия; так например, малыш, начинающий ходить, энергично показывает на собаку, чтобы привлечь внимание матери к удивительному существу, которое он увидел.

Использование протодекларативных жестов предполагает умение вызывать и поддерживать общенаправленное социальное внимание, а также способность понимать то, о чем думают другие люди — навыки, отсутствующие у детей, страдающих аутизмом. Кроме того, в их арсенале коммуникативных средств отсутствуют и другие декларативные жесты, в частности, показательный жест (showing gesture), который нормальные дети используют, показывая другим объект своего интереса или новый для них предмет (например крем для бритья: см. врезку 10.2).

Врезка 10.2

Превербальные коммуникации

Если на ладонь ребенка, страдающего аутизмом, выдавить немного крема для бритья, это привлечет его внимание, но при этом оно будет сконцентрировано исключительно на креме для бритья. Ребенок уже не будет замечать отца и мать, которые стоят рядом, и не будет проявлять ни малейших признаков желания поделиться с ними своим опытом.

Этот нормально развитый ребенок тоже увлечен новым для него зрелищем и хочет немедленно посвятить всех в свое открытие, показывая матери, что у него в руке. У него есть что сообщить другим, и он хочет, чтобы все приобщились к его опыту. Он хочет быть в центре внимания, и это является естественным и очень важным желанием для ребенка его возраста.

(Источник: Расстройства поведения у детей, Behavior Disorders of Childhood, produced by Alvin H. Perlmutter, Inc).

---

Почти половина детей, страдающих аутизмом, так и не овладевают осмысленной речью. В их число также входит небольшой процент детей, которые начинают говорить, но затем регрессируют в своем развитии, что происходит обычно между 12-м и 30-м месяцем. Аутичные дети, частично или полностью не овладевшие речью, не используют жесты в целях коммуникации. Вместо них возникают примитивные формы коммуникации: ребенок тащит мать за руку в нужном ему направлении, приносит матери апельсин, чтобы она его почистила, или коробку, чтобы она ее открыла. Дети, страдающие аутизмом, могут использовать инструментальные жесты (instrumental gestures) для того, чтобы кто-нибудь немедленно для них что-то сделал, однако они не используют экспрессивных жестов (expressive gestures) для передачи своих чувств (U. Frith, 1989). Эти два типа жестов показаны на рис. 10.1.

Рис. 10.1. Инструментальные и экспрессивные жесты. Дети, страдающие аутизмом, используют жесты для того, чтобы другие люди что-то сделали для них, но не используют жесты для передачи своих чувств. (Источник: U. Frith, 1989).

Если у детей, страдающих аутизмом, развивается речь, они начинают разговаривать не позже пятилетнего возраста. Почти у всех больных наблюдается отставание в речевом развитии, наиболее ярко проявляющееся в использовании качественно неполноценных форм коммуникации. Наиболее заметной чертой является дефицит речевого общения (social chatter), который выражается в неумении использовать речь с целью социальной коммуникации. Родители и учителя описывают речь таких детей как бессмысленную, бессвязную, неадекватную и слабо соотнесенную с ситуацией, в которой они находятся. Примером такой речи может служить интервью с Джерри, пятилетним мальчиком, страдающим аутизмом, который активно использует экспрессивную речь (Bemporad, 1979, pp. 183-184):

Интервьюер: «Ты будешь рисовать мужчину или женщину?»

Джерри: «Мужчина был дело даме.»

Интервьюер: «Что это значит?»

Джерри: «Нет, мужчина представляет даме, да, да, да. По радио. Дама дает педаль. Большой платок и салфетка, они заправлены. Да, видишь, вот оно. Мы нарисуем картину и засунем ее в раму.»

Помимо речевой идиосинкразии* с ее крайне необычными и, очевидно, не связанными с контекстом вербализациями, таких детей отличают еще два качественных нарушения речи: реверсия (повторение)

местоимений (pronoun reversals) и эхолалия (echolalia). Реверсия местоимений возникает в тех случаях, когда ребенок произносит личные местоимения в точности так, как он их слышит, не изменяя их в соответствии с контекстом. Например, когда ребенка по имени Тим спрашивают: «Как тебя зовут?», он отвечает: «Тебя зовут Тим», вместо «Меня зовут Тим». Эхолалия, которая может быть моментальной или отсроченной, возникает в тех случаях, когда ребенок дословно повторяет, как попугай, слова или фразы, которые он услышал. Ребенок, которого спрашивают: «Хочешь печенье?», ответит повторением вопроса: «Хочешь печенье?» Хотя эхолалия раньше считалась формой патологии, она может фактически являться для ребенка, страдающего аутизмом, важным шагом на пути к овладению речью. Эхолалия, а также другие нестандартные формы речевого поведения (unconventional verbal behavior), такие как речевая персеверация (perseverative speech) (постоянное повторение бессмысленных слов или фраз), а также непрерывное спрашивайте, могут выполнять для ребенка, страдающего аутизмом, целый ряд коммуникативных функций, а также способствовать индивидуальному развитию (communicative and developmental fucntions). Эти необычные формы речи могут выражать стремление ребенка общаться, хотя и столь примитивным способом (Prizant, 1996; Prizant & Wetherby, 1989).

Начальные трудности, возникающие у аутичных детей, усваивающих язык, не столь значительны на фонетическом, лексическом, грамматическом и семантическом (имеется в виду значение слов) уровнях, по сравнению с теми тяжелыми нарушениями, которые обнаруживаются у них в речевой прагматике — т. е. в адекватном использовании речи в социальном и коммуникативном контексте. Пример прагматического использования речи, точнее, в данном случае — пример непонимания речевой прагматики, приведен на рис. 10.2. По сути, вопрос: «Ты можешь поднять трубку?» является просьбой выполнить данное действие, а не выяснением того, в состоянии ли ребенок это сделать. Чтобы осмыслить это, ребенок должен не только понимать значения слов, он должен суметь правильно интерпретировать контекст, в котором используется данная фраза.

— (Звонит телефон)

— Ты можешь поднять трубку?

— Да. (продолжая бездействовать)

Рис. 10.2. Дети, страдающие аутизмом, испытывают трудности, связанные с прагматическим использованием речи. (Источник: U. Frith, 1989).

Аутичные дети, не имеющие навыков прагматического использования речи, часто не могут понять переносного (nonliteral) значения чужих слов, а также адаптировать характер собственной речи к ситуации, в которой они находятся (G. Dawson, 1996; Tager-Flusberg, 1993).

Дети, страдающие аутизмом, понимают речь в буквальном смысле. Часто значение того или иного слова жестко закрепляется за контекстом, в котором оно впервые было усвоено ребенком, и не претерпевает никаких дальнейших изменений. Например, ребенок, который выучил слово «да», когда примерял погоны отца, может решить, что слово «да» означает только желание примерить погоны отца, и использовать его лишь в этом значении. Ему трудно отделить слово «да» от конкретного контекста и применять его в широком смысле как подтверждающую реплику. Мы уже приводили пример, в котором слово «нормальный» связывалось только с кнопкой на стиральной машине.

Тенденция закреплять значения слов за совершенно определенной ситуацией отражена в воспоминаниях о своем детстве Донны Уильямс (Donna Williams, 1992), взрослой женщины, страдающей аутизмом:

Все, что говорили мне люди, если я была в состоянии воспринять их речь как нечто большее, чем просто слова, всегда понималось мною применительно лишь к конкретному моменту или ситуации. Как-то раз меня строго отчитали за то, что я нарисовала картинку на стене здания Парламента во время экскурсии, и я обещала, что больше никогда не буду этого делать. Но уже через десять минут меня застали рисующей другую картинку на стене школы. На самом деле я вовсе не игнорировала то, что мне говорили, как и не пыталась дурачиться: я не воспринимала свой последний поступок (рисование на стене школы) как точное повторение предыдущего (рисование на стене здания Парламента). Мое поведение приводило в недоумение других, но и они приводили меня в недоумение. Дело было не в том, что я не считала нужным выполнять их правила, а, скорее, в том, что я просто не могла запомнить такое количество правил, относящихся к конкретным ситуациям. (стр. 69)

Затруднения, связанные с прагматической функцией речи, испытывают даже те аутичные дети, которые смогли усвоить правила построения предложений и приобрести большой словарный запас. Кроме того, у них остаются проблемы, связанные с развитием как вербальных, так и невербальных навыков, что свидетельствует об их неспособности понимать мысли, чувства и намерения других людей. На невербальном уровне их монотонный голос и отсутствие жестов говорят о трудностях в выражении эмоций. На вербальном уровне они испытывают проблемы, связанные с построением связных текстов (narrative discourse), о чем свидетельствуют их крайне бедные рассказы, а также затруднения, связанные с неспособностью использовать переносное значение слов, или сложности при передаче другим людям необходимой информации. В более старшем возрасте, они редко соблюдают речевой этикет (social convention) для приветствий и вежливых обращений. Высказывались предположения, что общим источником всех перечисленных коммуникативных проблем является принципиальное непонимание того, что речь можно использовать с целью передачи информации и оказания влияния на других людей (Tager-Flusberg, 1996, 2000).

Навязчивые формы поведения и интересы

Джерри, больной аутизмом, хорошо развитый 15-летний мальчик, написал следующее стихотворение (Bemporad, 1979, стр.188):

Я молился Богу,

Чтобы он указал мне путь.

Я ждал его слова,

Как математику мне постичь.

Теперь мне завидуют люди,

Бог провел меня через этот лес,

Я полюбил числа, и счет, и дроби.

Теперь уравнения могу составлять

И складывать, делить, и умножать.

Пусть математика будет моей судьбою.

Дети, страдающие аутизмом, часто отличаются крайне узким спектром интересов, примером чему является Джерри, страстно увлекающийся математикой. Для них также характерны многократные повторения однообразных действий, к которым относится, например выкладывание предметов в линию, или однообразные движения тела, такие как покачивание (M. Turner, 1999). Кажется, какой-то внутренний механизм заставляет их бесконечно повторять одни и те же действия. Некоторые дети могут выполнять эти навязчивые движения — покачиваться или махать руками — с такой интенсивностью, что начинают потеть; другие крайне нервно реагируют на малейшие изменения, нарушающие постоянство их ритуалов. Особенно часто повторяющиеся действия можно наблюдать, когда другие люди не пытаются намеренно направить активность детей в иное русло, что позволяет предположить, что сами они неспособны придумать себе какое-нибудь занятие. Дети, больные аутизмом, также нередко прибегают к повторению стереотипных действий, когда они оказываются в новой для них, неожиданной или сложной ситуации, что, вероятно, дает им чувство контроля над окружающей средой и позволяет адаптироваться к внешним изменениям, природу которых они не могут понять (Klinger & Dawson, 1995).

Такие повторяющиеся движения тела или манипуляции с предметами, когда ребенок, скажем, постоянно раскачивается или вертит в руках карандаш, получили название самостимулирующих действий (self-stimulatory behaviors). Хотя самостимулирующие действия характерны и для детей с другими типами нарушений развития, наиболее часто они наблюдаются и отличаются особенной навязчивостью у детей, страдающих аутизмом. Та или иная форма повторяющихся действий, как например шевеление пальцами перед глазами, может, начавшись в раннем детстве, сохраниться и в зрелом возрасте. На этих двух фотографиях, сделанных с интервалом в 20 лет, Памела демонстрирует поразительное сходство самостимулирующих действий.

Приведенные ниже примеры свидетельствуют о том, что в самостимулирующих или стереотипных действиях могут быть задействованы различные органы чувств; так манипуляции с ложкой на столе предполагают, что ребенок смотрит на ложку и слышит издаваемые ею звуки.

Типичные формы самостимуляции у детей, страдающих аутизмом:

Визуальная: Ребенок постоянно моргает, смотрит на источник света, машет руками, шевелит пальцами перед глазами.

Слуховая: щелкает пальцами, издает голосовые звуки, стучит по ушам, вертит предмет на столе.

Тактильная: Скребет или трет кожу руками или каким-либо предметом.

Вестибулярная: Раскачивается взад-вперед или из стороны в сторону.

Вкусовая: Засовывает части тела или предметы в рот и лижет их.

Обонятельная: Нюхает различные предметы или обнюхивает людей.

Причины, по которым дети, страдающие аутизмом, прибегают к самостимуляции и стереотипным формам поведения, пока окончательно не установлены, однако учеными предложен целый ряд теорий, объясняющих этот феномен (M. Turner, 1999). Одна из гипотез предполагает, что больные аутизмом дети постоянно нуждаются в стимуляции, поэтому самостимуляция служит для них средством возбуждения нервной системы. Согласно другой гипотезе, окружающая среда становится для таких детей источником, слишком сильных внешних стимулов, поэтому они прибегают к самостимуляции с целью блокирования избыточных раздражителей и контроля за уровнем своего возбуждения. Авторы других гипотез утверждают, что больные дети продолжают выполнять одни и те же действия, поскольку они служат им источником психологического подкрепления. Любая из этих гипотез может быть верна но отношению к тому или иному конкретному случаю.

Итоги раздела.

— Страдающие аутизмом дети в общении с другими людьми испытывают значительные трудности, связанные с нехваткой навыков ориентации на социальные стимулы, подражания, концентрации внимания на объектах общего интереса а также с нехваткой навыков распознавания и понимания эмоциональных состояний окружающих.

— При детском аутизме также наблюдаются серьезные коммуникативные и речевые расстройства, которые выражаются в дефиците доречевых (preverbal) вокализаций и жестов, реверсии местоимений и эхолалии, а также в неадекватном использовании речи в социальном контексте.

— Для детей, страдающих аутизмом, характерны: узкий спектр однообразных интересов, стереотипные и повторяющиеся телодвижения, действия и паттерны поведения, действия, включающие навязчивые рутинные занятия и ритуалы, вызывающие патологическую сосредоточенность на них внимания и полное неприятие любых изменений.

<Памела прибегает к самостимулирующим действиям как в детском, так и в зрелом возрасте. (Источник: Лечение детей, страдающих аутизмом, методом поведенческой терапии, по ред. Е.Л. Андерсон, Behavior Treatment of Autistic Children, produced by E.L. Anderson.).>

Ассоциированные характеристики аутизма.

От умственной отсталости до сверхспособностей

Интеллектуальный уровень детей, страдающих аутизмом, может варьироваться в крайне широких пределах — от умственной отсталости до сверхспособностей.

Хотя общее внимание, как правило, привлекают дети, обладающие исключительными способностями, 80 процентов больных, страдающих аутизмом, являются умственно отсталыми, причем примерно половина из них имеет коэффициент интеллекта менее 50-ти баллов, а около 30-ти процентов — от 50 до 70 баллов. Коэффициент интеллекта остальных 20-ти процентов детей — средний или выше среднего (Fombonne, 1998).

Для большинства умственно отсталых детей, не страдающих аутизмом, характерно отставание по всем показателям интеллектуального развития. В отличие от них, аутичные дети, часто демонстрируют качественно отличающиеся результаты тестирования по разным интеллектуальным субтестам. Одним из типичных паттернов является относительно низкий уровень результатов по вербальным субтестам, таким как субтест па понимание (comprehension), при относительно высоком уровне результатов по невербальным субтестам, включающим тестирование краткосрочной памяти на запоминание последовательности чисел ( Числовой ряд, Digit Span), а также включающим тесты на составление композиций заданной формы из кубиков (Композиции из кубиков, Block design) (Happe, 1994b).

Считается, что низкие интеллектуальные показатели детей, больных ауизмом, прежде всего по вербальным тестам, являются симптомами серьезных нарушений, последствия которых могут быть особенно негативными в долгосрочной перспективе (Bolton et al, 1994). Только при средних или превышающих средние показателях интеллекта можно ожидать, что ребенок сумеет жить самостоятельно, когда вырастет. Результаты интеллектуального тестирования детей, страдающих аутизмом, как правило, мало подвержены временным изменениям, и позволяют надежно предсказывать уровень их успеваемости в школьном возрасте.

Несмотря на общее отставание в интеллектуальном развитии, для небольшого, но существенного процента детей, страдающих аутизмом, характерно наличие единичных чрезвычайно развитых способностей, или как их называют, фрагментарных способностей, островков способностей (splinter skills, islets of ability), примером чего является Рэймонд, герой фильма «Человек дождя». Эти способности могут относиться к таким областям, как письмо, чтение, счет, музыка или рисование. Почти четверть (25 процентов) детей, страдающих аутизмом, отличается развитием одной специфической когнитивной способности до уровня, превышающего средний для населения в целом, а также значительно превышающего их собственный общий уровень интеллектуального развития (Goode, Rutter, & Howlin, 1994).

Помимо этого приблизительно у пяти процентов детей, страдающих аутизмом, развивается необычайный талант в той или иной узкой области, значительно превосходящий способности даже нормально развитых детей их возраста. Такие дети, которых называют также аутичными вундеркиндами (autistic savants), демонстрируют исключительные способности, касающиеся таких областей как счет, память, решение головоломок, музыка или рисование. Так, один мальчик, коэффициент интеллекта которого не превышал 60-ти, мог назвать выигрышные номера ежедневных лотерей за прошедшие пять лет. Другой ребенок научился играть на фортепьяно, точно воспроизводя на слух любую мелодию, которую он слышал по радио — от Брамса до Бакарэка.* По оценкам изучавших его психологов, он мог удерживать в голове до двух тысяч мелодий (Growski, 1993). Надя, девочка, страдающая аутизмом, была без ума от лошадей; она сделала сотни зарисовок лошадей, отличавшихся необыкновенной живостью и сходством, в возрасте всего трех лет. Один из рисунков Нади, выполненный ею в пятилетнем возрасте, приведен на рис. 10.3. Увидев изображение лошади в книжке, Надя смогла сделать сотни рисунков, показывавших эту лошадь в различных ракурсах (Baron-Cohen & Bolton, 1993).

Рис. 10.3. Реалистичный рисунок лошади, выполненный Надей в возрасте пяти лет (Selfe, 1977).

Неясно, являются ли эти единичные таланты, характерные для небольшого числа детей, страдающих аутизмом, проявлением не затронутых болезнью способностей, либо, напротив, следствием болезни. Одна из гипотез предполагает, что аутичные вундеркинды, воспринимая информацию, разбивают ее на мелкие фрагменты, а не перерабатывают целиком, следствием чего являются их исключительные способности в отдельно взятой узкой области (Pring, Hermelim, & Heavey, 1995). Согласно другому предположению, дети, страдающие аутизмом, мыслят образами, а не идеями, что позволяет им запоминать информацию в режиме, подобном аудио- или видеозаписи (Hurlbert, Happe, & Frith, 1994). К сожалению, несмотря на уникальные способности аутичных вундеркиндов и более распространенные фрагментарные способности других аутичных детей, в большинстве случаев они не находят практического применения в их повседневной жизни.

Сенсорные и перцептивные расстройства

Многие зрительные образы, звуки, запахи, тактильные ощущения, не вызывающие беспокойства у нормальных детей, могут стать неприятными и даже болезненными для детей, страдающих аутизмом. Так, аутичный ребенок может реагировать на человеческий голос, как на пронзительный крик, на легкое поглаживание, как на острую боль, а на телефонный звонок, как на звук электрической дрели, поднесенной к самому уху. Сенсорный дефицит и патологии очень распространены среди детей, страдающих аутизмом. К ним относятся гипер- и гипо-сенситивность к определенным стимулам, чрезмерно избирательное внимание и нарушения переключения внимания между различными сенсорными сигналами, а также расстройства, связанные с согласованием различных сенсорных модальностей — например неспособность одновременно следить за движением рук человека, хлопающего в ладоши, и слышать звук хлопка.

Для детей, страдающих аутизмом, характерны такие сенсорно-перцептивные нарушения, как сенсорная доминантность (sensory dominance) и чрезмерная избирательность (overselectivity) при восприятии стимулов.

Под сенсорной доминантностью понимают тенденцию фокусировать внимание на стимулах определенного типа в ущерб восприятию других стимулов, например предпочтение зрительных стимулов слуховым. Чрезмерной избирательностью стимулов называют тенденцию фокусировать внимание на тех или иных характеристиках предметов или окружающей обстановки, в то же время игнорируя другие, не менее важные, характеристики. Вследствие такой узкой направленности восприятия на отдельные детали окружения создается впечатление, что дети, страдающие аутизмом, обладают туннельным зрением или слухом, что крайне затрудняет для них изучение окружающего мира (Klinger & Dawson, 1995).

Дефицит когнитивных навыков

Ученые полагают, что существует два типа нехватки когнитивных навыков, сопровождающих аутизм: (1) когнитивный дефицит частного характера (specific), связанный с нехваткой навыков обработки социально значимой эмоциональной информации, и (2) когнитивный дефицит общего характера (general), связанный с нехваткой навыков переработки информации, планирования и концентрации внимания.

Дефицит навыков переработки социально значимой (эмоциональной) информации

Социальные и коммуникативные проблемы детей, страдающих аутизмом, привлекли внимание ученых, пытавшихся выяснить особенности восприятия этими детьми таких источников социально значимой (эмоциональной) информации, как эмоциональные высказывания, мимические выражения эмоций, а также другие проявления внутренних психических состояний людей. Необычные формы социального поведения детей, страдающих аутизмом, позволяют сделать предположение о наличии у них серьезных нарушений восприятия социальной информации (Sigman, 1995). Нельзя сказать, что у таких детей процессы социального взаимодействия полностью нарушены или отсутствуют, однако можно говорить о том, что они испытывают значительные трудности в ситуациях, требующих понимания специфики социальных отношений.

В возрасте около 12-ти месяцев почти любой нормальный ребенок может определить, когда его внимание и внимание другого человека направлено на один и тот же объект. Дети этого возраста начинают осознавать, что действия людей мотивированы их желаниями и направлены на достижение определенных целей. Это понимание необходимо для того, чтобы ребенок был способен придумывать игры с воображаемыми предметами и выполнять те или иные действия «понарошку». Дети, страдающие аутизмом, однако, не понимают сущности воображаемых действий и неспособны играть в игры с участием воображения. Так, нормальный ребенок может поить куклу из пустой чашки, издавая при этом глотательные звуки, тогда как ребенок, страдающий аутизмом, будет просто непрерывно вертеть чашку в руках (U. Frith, 1993).

Тот факт, что маленькие дети, страдающие аутизмом, не совершают спонтанных воображаемых игровых действий, привел ученых к выводу о том, что у них также должны возникать проблемы, связанные с пониманием специфики различных психических состояний — как других людей, так и своих собственных — которые не имеют непосредственного внешнего выражения. К таким психическим феноменам относятся, в частности, намерения, эмоции и желания. Гипотезы такого рода получили общее название Теории распознавания психических состояний (Theory of Mind)* (Baron-Cohen, 2000b; Baron-Cohen, Tager-Flusberg, & Cohen, 2000). К четырехлетнему возрасту почти все дети способны догадываться о том, что другой человек знает, думает или считает правильным, однако детям, страдающим аутизмом, крайне трудно делать подобного рода предположения даже в более старшем возрасте (Baron-Cohen, 1995). Хотя такие дети и способны делать выводы на основании физических событий и характеристик, которые они могут непосредственно наблюдать, формирование представлений о невидимых аспектах реальности, таких как психические состояния людей (mental states), представляет для них значительные трудности (G. Dawson, 1996).

В основе Теории распознавания психических состояний, пытающейся объяснить феномен аутизма, лежит предположение о том, что способность определять чувства, желания и намерения людей по внешним проявлениям имеет эволюционную ценность для человечества, с точки зрения возможностей адаптации к условиям внешней среды. Согласно данной теории, все люди от природы наделены способностью определять психическое состояние другого человека по его внешнему выражению. Мы постоянно интерпретируем еле уловимые признаки, по которым нам удается восстановить полную картину наших знаний о суждениях и намерениях других людей. Мы делаем это автоматически, почти не прикладывая к этому сознательных усилий.

Представим себе такую ситуацию: через десять минут после начала урока в класс заходит ученик, который оглядывается по сторонам, после чего выходит из класса. Как вы можете объяснить его поведение? Умея понимать психическое состояние другого человека, вы можете сделать следующее предположение: «Возможно, он пытался найти потерянную им книгу, которая, как он думал, могла находиться в этом классе» или «Возможно, он хотел найти друга, который занимается в этой группе, но вспомнил, что тот сегодня не пошел в школу». Несомненно, вам без труда удастся выдвинуть множество версий, объясняющих поведение ученика, и все они будут основываться на предположениях, характеризующих его возможные психические состояния (которым соответствуют слова, выделенные курсивом). Вероятно, вы не будете на сто процентов уверены в правильности ваших версий, однако, по всей видимости, для вас не составит никакого труда сделать подобные предположения.

Развитие способности распознавать собственные и чужие психические состояния получило название ментализации (mentalization) (Baron-Cohen, 1995; Morton & Frith, 1995). Исследователи предполагают, что основные проблемы детей, страдающих аутизмом, возникают вследствие дефицита процессов ментализации. Иными словами, аутичные дети в той или иной степени страдают «психической слепотой» (mindblindness), то есть «у них не развивается способность естественным образом распознавать психические состояния других людей» (Baron-Cohen, 1995). Интересно, что большинство пятилетних детей на вопрос: «Для чего нужен мозг?» отвечают, что мозг нужен для того, чтобы думать, мечтать, хранить тайны, и т.д. Однако, если такой вопрос задать ребенку, страдающему аутизмом, он, скорее всего, скажет, что с помощью мозга люди двигаются, ни словом не упомянув о мыслительной деятельности (Baron-Cohen, 1995). Дети, обнаруживающие дефицит процессов ментализации, способны усваивать, запоминать и хранить фрагменты социально значимой информации, однако они плохо понимают смысл этих фрагментов.

Для определения способности детей к распознаванию психических состояний других людей используется Тест Сэлли-Энн (Sally-Anne Test). Его описание вы найдете во врезке 10.3. Этот очень простой тест дает представление о значении простейших процессов ментализации.

Врезка 10.3

Тест Сэлли-Энн: Значение процессов ментализации

В качестве реквизита используются две куклы по имени Сэлли и Энн. У Сэлли есть корзина, у Энн — коробка. Сэлли кладет шарик в корзину, накрывает ее и уходит из комнаты. Энн достает шарик из корзины и прячет в своей коробке. Сэлли возвращается с прогулки и хочет поиграть с шариком. Тестовый вопрос: где Сэлли будет искать шарик?

Большинство четырехлетних детей уверенно отвечает на этот вопрос: Сэлли будет искать шарик в корзине — там, куда она его положила. Даже умственно отсталые дети осознают, что Сэлли должна думать, будто шарик лежит там, где она его оставила. Как и нормальные дети, они отвечают, что Сэлли не знала о том, что Энн сделала с шариком, пока ее не было в комнате.

Понимание детьми этого факта свидетельствует о том, что они приписывают другим людям различные психические состояния. Они понимают, что человек может иметь ложное представление о ситуации. Ложное представление (false belief) является психологическим, а не физическим состоянием, и является фактором, позволяющим с большой долей вероятности как объяснять, так и предсказывать поведение людей, — в данном случае предсказать то, что Сэлли в поисках шарика заглянет в свою корзину. Понимание сути ложных представлений естественным образом предполагает и понимание сути истинных представлений — соответствующих действительности предположений о том, что другой человек знает и чего он не знает; предположений о его намерениях и чувствах. В этом и состоит суть Теории распознавания психических состояний.

Однако для большинства детей, страдающих аутизмом, даже для тех из них, чей ментальный возраст (Здесь и далее термин ментальный возраст означает уровень развития нормального ребенка, соответствующий определенному возрасту. — прим. ред.) превышает четыре года, этот элементарный тестовый вопрос представляет значительные трудности, и они, как правило, дают на него неправильный ответ. Они отвечают, что Сэлли будет искать шарик в коробке у Энн (где он действительно находится), несмотря на то, что они помнят, как Сэлли положила шарик в корзинку, и что ее не было в комнате, когда Энн переложила его в коробку. Хотя они в состоянии запомнить эту несложную последовательность событий, они не могут сделать на основе известных им фактов вывод, состоящий в том, что Сэлли должна иметь ложное представление относительно того, где находится шарик. Следовательно, они совершенно не учитывают того, что думает Сэлли, тем самым упуская из виду важное изменение, произошедшее в ситуации (то, что в прошлом являлось истинным представлением, перестало быть таковым). Поэтому они оказываются не в состоянии предсказать поведение Сэлли. Непонимание ими сути ложных представлений говорит и о непонимании ими и других психических состояний. На основании этого делается вывод о том, что дети, страдающие аутизмом, неспособны к ментализации.

(Источник: Адаптировано по U. Firth, 1997.)

---

Однако небольшой, но достаточно существенный процент детей, страдающих аутизмом (по различным оценкам, от 15 до 60-ти процентов), обнаруживают некоторые способности к ментализации — они успешно справляются с Тестом Сэлли-Энн или аналогичными тестами (Нарре, 1995а). По сравнению с детьми, страдающими аутизмом, которые не способны справиться с тестами, предполагающими понимание феномена ложных представлений, этих аутичных детей отличает более осмысленное и общительное поведение, а также более высокий уровень развития речевых и других коммуникативных навыков (U. Frith & Нарре. 1994). Вербальные способности этих детей также значительно превышают уровень, демонстрируемый другими аутичными детьми одного с ними возраста, на основании чего мы можем предположить, что им удается решать задачи на ментализацию сознательным логическим путем (Нарре, 1995а, 1995b). Дети, успешно справляющиеся с такими заданиями, включая детей, страдающих аутизмом, как правило, понимают метафоры, иронию, а также воспринимают различные эмоции говорящего, включая намерение солгать или пошутить. Однако дети и юноши, страдающие аутизмом и понимающие феномен ложных представлений, склонны давать пространные объяснения своим догадкам. Это позволяет предположить, что им приходится сознательно использовать специальные стратегии с целью определения психических состояний окружающих. В отличие от них, нормальные дети настолько естественно, автоматически и бессознательно определяют наличие у окружающих ложных представлений, что им бывает трудно объяснить, как они получают ответы на тестовые вопросы (Нарре, 1995а).

Однако страдающие аутизмом дети, которым удается успешно выполнить тест Сэлли-Энн, все же испытывают трудности при выполнении комплексных тестов, моделирующих более реальные жизненные ситуации (Нарре, 1994а).

Результаты исследований снимков мозга свидетельствуют о том, что при решении нормальными индивидуумами задач, требующих определения психических состояний других людей, активизируются иные участки головного мозга, чем при решении задач, не требующих определения психических состояний (Р.С. Fletcher et al, 1995). Учитывая трудности, которые испытывают дети, страдающие аутизмом, при решении подобных задач, полученные результаты свидетельствуют о наличии неврологических причин аутизма. О попытках ученых выяснить эти причины мы будем говорить в следующем разделе. Хотя специфическая нехватка навыков обработки социально значимой эмоциональной информации, в том числе и дефицит навыков ментализации, встречается у большинства детей, страдающих аутизмом, тот факт, что некоторые из них все же не имеют подобных нарушений, говорит о том, что дефицит когнитивных навыков в случаях аутизма невозможно объяснить с помощью одной только Теории распознавания психических состояний.

Общий дефицит когнитивных навыков

Высказывались предположения, что дети, страдающие аутизмом, обнаруживают общий дефицит когнитивных навыков в процессах многоуровневого планирования (high-order planning) и в регуляции поведения (Pennington et al., 1997). Эти процессы, названные ведущими функциями (executive functions), обеспечивают эффективные решения когнитивных задач. Ведущие функции позволяют: блокировать неадекватные формы поведения, осуществлять осмысленные действия, непрерывно поддерживать процесс выполнения задания, проводить самоконтроль (self-monitoring), устанавливать обратную связь, а также плавно переходить от решения одних задач к другим. О наличии общего дефицита когнитивных навыков при осуществлении руководящих функций у лиц, страдающих аутизмом, свидетельствуют трудности, которые они испытывают в некоторых видах когнитивной деятельности. К их числу относятся: организация, планирование, изменение когнитивных установок (cognitive set), освобождение от мешающих стимулов, обработка информации в изменяющихся, нетривиальных условиях и обобщение (generalizing) ранее усвоенной информации для анализа новых ситуаций (Bryson, Iandry, & Wainwright, 1997; Minshew & Goldstein, 1998; Ozonoff, 1994).

Другой тип недостатка когнитивных навыков, как предполагают, вызывающий аутизм, выражается в слабом стремлении к центральной когерентности (central coherence), под которой понимается ярковыраженная тенденция людей интерпретировать стимулы в обобщенной форме, что позволяет расширять анализируемый контекст (U. Frith, 1993). Интерпретируя стимулы в обобщенной форме, мы можем извлекать общий смысл из сложной информационной структуры и запоминать главные ее элементы, а не отдельные детали. Было высказано предположение, что у лиц, страдающих аутизмом, данная способность проявлятеся очень слабо, и им свойственно обрабатывать информацию, анализируя ее элементы и детали и не пытаясь составить общую картину. (U. Frith & Нарре, 1994). Понимание смысла слов, жестов и чувств других людей может быть крайне трудной задачей для человека с неразвитой тенденцией к центральной когерентности, о чем свидетельствует высказывание Донны Уильямс, взрослой женщины, страдающей аутизмом, которая подробно описала переживания человека, имеющего это расстройство:

Трудно проявлять интерес и внимание к чувствам другого человека, когда ты воспринимаешь сначала его туловище, затем руку, глаз, нос, и другие части тела, которые движутся перед тобой без всякой взаимосвязи друг с другом и в полном отрыве от контекста (Nemeth, 1994).

Подтверждением гипотезы о слабом стремлении к интерпретации стимулов в обобщенной форме (т. е. к центральной когерентности) у лиц, страдающих аутизмом, является тот факт, что эти люди показывают очень высокие результаты при выполнении задач, требующих прежде всего концентрации внимания на отдельных деталях предъявляемых стимулов, а не на общем паттерне или композиции. На рис. 10.4 приведены два примера такого рода задач: Субтест «Композиции из кубиков» теста Векслера (Block Design subtest of the WISC) и Тест на обнаружение включенных фигур (Embedded Figure Test) (Jolliffe & Baron-Cohen, 1997). Относительное преимущество лиц, страдающих аутизмом, при выполнении этих тестов может быть обусловлено тем, что им свойственна спонтанная ментальная сегментация композиции на несвязанные и лишенные смысла фрагменты. Такая ментальная сегментация, по-видимому, облегчает им воспроизведение из данных блоков всей композиции или идентификацию фигуры, включенной в рисунок, что позволяет им добиваться высоких результатов в этих тестах.

Композиции из кубиков

Скрытые фигуры

Рис. 10.4. Субтест на составление композиции из кубиков, а также тест на распознавание включенной фигуры: Дети, страдающие аутизмом, относительно успешно справляются с заданиями, требующими большей концентрации внимания на отдельных деталях изображения, чем на общем паттерне или композиции (Witkim et al, 1971).

Характерны ли перечисленные недостатки когнитивных навыков только для аутизма?

Из тех недостатков когнитивных навыков, которые мы описали, дефицит навыков распознавания психических состояний, по-видимому, является наиболее характерным для аутизма, а не для умственной отсталости и специфических речевых расстройств у детей.

Однако недостаток навыков распознавания психических состояний не стал предметом глубокого изучения среди детей, обнаруживающих Синдром дефицита внимания и гиперактивности (ADHD, см. гл. 5) и расстройства поведения, хотя, насколько нам известно, у этих детей также наблюдаются проблемы, связанные с неадекватной интерпретацией намерений других людей. Недостатки навыков обработки социально значимой эмоциональной информации, по-видимому, являются менее характерными для аутизма, чем дефицит навыков распознавания психических состояний, и встречаются также при других расстройствах, включая шизофрению и умственную отсталость. Еще менее показательным диагностическим признаком являются нарушения ведущих функций, которые могут сопровождать совершенно различные психические заболевания, такие как Синдром дефицита внимания и гиперактивности (ADHD) и расстройства поведения (Griffith, Pennington, Welmer, & Rogers, 1999). Но поскольку ведущие функции включают в себя целый ряд различных когнитивных процессов, необходимы дальнейшие исследования, которые позволят определить, различается ли характер нарушений ведущих функций при аутизме и в случаях других психических расстройств.

Характерны ли перечисленные недостатки когнитивных навыков для всех лиц, страдающих аутизмом?

Как мы уже отмечали, некоторые индивидуумы, страдающие аутизмом, успешно выполняют тесты, связанные с распознаванием психических состояний. Однако до сих пор не ясно, действительно ли лица, больные аутизмом и имеющие нормальный уровень интеллекта, овладевают этими навыками. Тот факт, что многие из них продолжают испытывать серьезные проблемы, связанные с общением в повседневной жизни, позволяет предположить, что они не овладели навыками распознавания психических состояний, а, скорее, научились использовать альтернативные стратегии при решении соответствующих тестовых задач.

Маловероятно, что одно-единственное когнитивное расстройство способно дать объяснения всем недостаткам когнитивных навыков, представленным в аутизме (U. Frith, 2000). Скорее, многочисленные недостатки когнитивных навыков помогут нам объяснить, почему аутизм существует в таких разнообразных формах и столь сильно различается по степени своей тяжести.

Физические характеристики

Приблизительно у 25-ти процентов лиц, страдающих аутизмом, развивается также эпилепсия. В отличие от умственно отсталых индивидуумов, у которых признаки эпилепсии проявляются уже в первые годы жизни, у аутичных больных эпилепсия может наступить в подростковом или юношеском возрасте. Если у детей, страдающих аутизмом, эпилепсия наступает в раннем возрасте, то это, как правило, связано с глубокой умственной отсталостью. Однако, несмотря на эту взаимосвязь, риск возникновения эпилепсии и уровень интеллекта при аутизме являются независимыми переменными (A. Bailey, Philips, & Rutter, 1996).

Детей, страдающих аутизмом, обычно описывают как имеющих нормальную и даже привлекательную внешность. Очевидно, что у них не наблюдается каких-либо физических отклонений, которыми нередко сопровождается тяжелая степень умственной отсталости, не связанная с аутизмом. Однако при аутизме могут возникать не очень заметные, но различимые физические недостатки, такие как асимметрия лица, которые свидетельствуют о влиянии генетических и других пренатальных факторов на развитие этой болезни (Bryson, 1996). Около 20% лиц, страдающих аутизмом, имеют увеличенную окружность головы, входя в число трех процентов от всего населения, имеющих самые высокие показатели по данному параметру (Fombonne, Roge, Claverie, Courty, & Fremolle, 1999). В этом отношении аутичные дети, также отличаются от детей имеющих речевые расстройства и умственно отсталых (Woodhouse et al., 1996).

Роль семьи.

Эмилия: Испытание для всей семьи.

Четырехлетняя Эмилия может целыми днями листать каталог, уставившись в пространство, или вертеть в воздухе свою скакалку не обращая внимания на кегли, кубики и головоломки, которые мать разложила перед ней. Ее так и тянет куда-нибудь забраться — на плиту на холодильник или на шкаф. Дважды она приносила родителям телевизор, держа его на голове. На все двери в доме пришлось прикрутить задвижки. Если ее не привязать к коляске на прогулке, она может броситься на проезжую часть, а если оставить открытой входную дверь в доме, она тут же выбежит на улицу За неугомонной девочкой нужен постоянный присмотр. Она почти каждый день просыпается среди ночи, встает, начинает шуметь, бросаться игрушками и стаскивать с кровати своего брата, который спит на верхнем ярусе (адаптировано из Semenak, 1996).

Жизнь родителей ребенка, страдающего аутизмом, становится для них тяжелым испытанием, нередко превращаясь в непрерывную, изматывающую, полную бессонных ночей борьбу. Родителям приходится постоянно следить за тем, чтобы их ребенок не причинил себе вреда, догадываться о том, чего он хочет, и делать все для того, чтобы им не пришлось навсегда расстаться с ним.

Помимо этого родители больных аутизмом детей могут оказаться в социальной изоляции; друзья начинают избегать их общества, поскольку им неприятно находиться рядом с таким трудным ребенком, а в общественных местах люди начинают сторониться их, так как не могут понять, что скрывается за столь странным поведением ребенка или родителей, пытающихся контролировать его действия.

Во время истерик, которые могут случаться по пять, десять, а то и двадцать раз на день, прохожие, пристально посмотрев на нее, качают головами и шепчут: «До чего испорченный ребенок», так, чтобы она слышала. (Адаптировано из Semenak, 1996).

Сопутствующие расстройства и симптомы

К расстройствам, наиболее часто сопутствующим аутизму, относятся умственная отсталость и эпилепсия. Помимо этого аутизм может сопровождаться такими симптомами, как гиперактивность, страх и тревожность, а также колебаниями настроения (mood problems) (Kim, Szatmari, Bryson, Streiner & Wilson, 2000). Для некоторых детей, страдающих аутизмом, характерны также экстремальные, а нередко и опасные для жизни формы поведения, получившие общее название самотравмирующего поведения (self-injurious behavior, SIB), — это невынужденные действия, способные повлечь за собой телесные повреждения. Наиболее распространенными являются формы самотравмирующего поведения, при которых ребенок бьется обо что-либо головой, кусает собственные руки, начинает усиленно тереть или расчесывать какую-либо часть своего тела. Если ребенка не остановить, он иногда начинает биться головой с такой силой, что это может вызвать кровотечение или даже сотрясение мозга. Такое поведение может быть вызвано самостимуляцией, попытками привлечь к себе внимание, сопротивлением требованиям, предъявляемым к ребенку со стороны взрослых. Иногда самотравмирующие действия могут совершаться и без видимой причины (J. Е. Dawson, Matson & Cherry, 1998). В ряде случаев самотравмирующее поведение может быть связано с субклиническим судорожным припадком (subclinical seizure) или быть вызвано воспалением среднего уха (Carr, 1997).

Дифференциальный диагноз (различение схожих симптомов аутизма, умственной отсталости и речевых расстройств)

Коммуникативный дефицит и низкий уровень интеллектуального развития у аутичных детей иногда сложно отличить от аналогичных проявлений у детей, страдающих умственной отсталостью в острой или глубокой форме, но не страдающих аутизмом. Однако даже при глубокой умственной отсталости дети сохраняют способность к таким простым проявлениям социального поведения, соответствующим их ментальному уровню, как улыбка или зрительный контакт. Умственно отсталые дети также не испытывают проблем, связанных с общим социальным вниманием или распознаванием психических состояний, в отличие от детей, страдающих аутизмом (Charman et al, 1997). Однако в обоих случаях наблюдается самостимуляция, а также самотравмирующее поведение, что, по-видимому, является функцией ментального возраста, а не диагноза.

Иногда бывает сложно отличить аутизм от нарушений развития речи (см. главу 11), особенно в раннем возрасте. В обоих случаях наблюдаются задержки появления лепета (babbling), трудности в овладении речью и освоении длинных фраз и грамматических правил. Однако дети, страдающие аутизмом, отличаются использованием более нетипичных форм речи, таких как эхолалия и реверсия местоимений; они также менее способны к спонтанной речи, характерной для социального общения, и к использованию невербальных средств коммуникации (Cantwell, Baker, Rutter & Mawhood, 1989).

Итоги раздела.

— Около 80% детей, страдающих аутизмом, являются также умственно отсталыми; приблизительно половина из них имеет коэффициент интеллекта менее 50-ти баллов, и около 30% — от 50 до 70 баллов. Остальные 20% детей имеют коэффициент интеллекта средний или выше среднего.

— Для детей, страдающих аутизмом, характерны сенсорно-перцептивные расстройства и дефициты. К ним относятся: гипер- и гипосенситивность к определенным стимулам, чрезмерная избирательность внимания, нарушения, связанные с переключением внимания с одного сенсорного сигнала на другой, а также нарушения, связанные с совмещением различных сенсорных модальностей.

— Дети, страдающие аутизмом, обнаруживают дефицит навыков распознавания психических состояний как других людей, так и своих собственных, включая намерения, эмоции и желания.

— Дети, страдающие аутизмом, обнаруживают общий дефицит когнитивных навыков в процессах многоуровневого планирования и регуляции поведения (т. с. дефицит ведущих функций).

Распространенность и особенности протекания аутизма.

Ранее считалось, что аутизмом страдают, как минимум, 4-5 из 10 000 детей (Tanguay, 2000). Однако оценки распространенности этого заболевания растут, и, по последним данным, процент больных детей почти в 3 раза превышает указанный выше (Fombonne, 1999). Рост показателей заболеваемости связан с увеличением числа критериев, позволяющих диагностировать аутизм, а также с развитием диагностических средств, позволяющих выявлять более слабые формы заболевания у лиц, характеризующихся достаточно высоким уровнем функционирования (Bryson & Smith, 1998; Gillberg & Wing, 1999).

Аутизм встречается среди представителей всех социальных слоев населения и во всех точках земного шара (Fombonne, Du Mazaumbrun, Cans & Grandjean, 1997; Schopler & Mesibov, 2000).

Мальчики страдают аутизмом приблизительно в три-четыре раза чаще, чем девочки (Fombonne, 1999). Пропорция остается постоянной, несмотря на рост оценок общей распространенности аутизма. Особенно ярко проявляются количественные различия, обусловленные половой принадлежностью, среди детей, чей уровень интеллекта находится в пределах нормы. Однако процент как мальчиков, так и девочек, страдающих одновременно аутизмом и умственной отсталостью в тяжелой форме, примерно одинаков. Это означает, что хотя девочки менее подвержены заболеванию аутизмом, чем мальчики, в тех случаях, когда у них все же возникает аутизм, он сопровождается более тяжелой формой умственной отсталости.

Время наступления болезни.

Анна-Мария: Первое празднование дня рождения.

Анне-Марии исполнился год, мы отмечали ее день рождения и только что торжественно вошли в комнату, неся праздничный торт и распевая поздравительные гимны. Нам стал подпевать и Дэниел, старший брат Анны-Марии, которому исполнилось почти два с половиной года. Анна-Мария, сидящая на своем стульчике для кормления, многозначительно смотрела на торт, но ее младенческое тельце оставалось неподвижным, а на лице не было даже улыбки... Я снова не смог удержаться от невольного сравнения ее со старшим братом, который в свой первый праздник дня рождения визжал от радости... Трудно сказать, когда мы увидели тревожные признаки, в какой момент Анна-Мария стала отдаляться от нас — было ли это в тот период, когда мы в первый раз отмечали ее день рождения, а может быть, раньше или позже? (Maurice, 1993b).

Мы не можем точно указать, когда проявляются первые симптомы аутизма (Koenig, Rubin, Klin & Volkmar, 2000). Большинство родителей страдающих аутизмом детей начинают проявлять беспокойство в период, предшествующий второму дню рождения ребенка. К этому времени для них становится очевидной разница в уровне развития речи, а также в проявлении интереса к играм с участием воображения и к социальным контактам между их ребенком и другими детьми того же возраста. Хотя основные нарушения, связанные с аутизмом, становятся особенно заметными в возрасте около двух лет, отдельные проявления аутизма, вероятно, присутствуют и в значительно более раннем возрасте, о чем свидетельствует торжественная, но молчаливая реакция Анны-Марии на первое в ее жизни поздравление с днем рождения.

Красноречивым подтверждением этого факта стало исследование, проведенное Джулией Остерлинг и Джералдиной Доусон (Julia Osterling, Geraldine Dawson, 1994), предложивших специалистам оценить домашние видеозаписи, сделанные во время первого дня рождения детей, у которых позже был диагностирован аутизм, и контрольной группы нормальных детей. Общие заключения, сделанные педиатрами, и зафиксированная ими разница между здоровыми и больными детьми, проявлявшаяся в таких формах поведения детей, как указывание на предметы пальцем, неспособность принести и показать предмет (например игрушку), неспособность реагировать на собственное имя и в особенности неумение смотреть в лицо другому человеку, позволили совершенно точно предсказать, у кого из детей наблюдаются признаки аутизма.

В настоящее время диагностировать аутизм с достаточной степенью надежности можно в период от 12-ти до 18-ти месяцев (Rogers, 2000a). Однако при условии расширения и углубления систематических исследований нарушения социального взаимодействия при аутизме диагностика этого расстройства станет возможной в значительно более раннем возрасте (Baron-Cohen, Cox et al., 1996; Filipek et al., 1999).

Течение и последствия болезни

Характер симптомов при аутизме изменяется по мере взросления. У большинства детей наблюдается постепенное улучшение, хотя они продолжают испытывать многочисленные проблемы. В подростковом возрасте некоторые симптомы, включающие гиперактивность, самотравмирующее поведение и поведенческую персеверацию, могут даже усилиться. В поздний подростковый и взрослый период стереотипные движения тела, тревожность и неадекватные формы социального поведения остаются характерными даже для больных с высоким уровнем функционирования. Такие больные испытывают чувство одиночества, социальную отчужденность (ineptness), a также трудности в профессиональной сфере. У них могут развиваться комплексы навязчивых ритуальных действий (obsessive-compulsive rituals), а их речь может походить на шизофреническую, с характерными для нее идиосинкразией, речевыми персеверациями, монотонным голосом и склонностью разговаривать с самим собой (Newsom, 1998).

Ниже приводятся полученные в ходе предварительных исследований общие результаты оказания возможной медицинской помощи детям, страдающим аутизмом (Lotter, 1978):

— Около 1-2% больных достигают нормального уровня развития интеллекта, не отличаясь от обычных людей.

— Приблизительно в 10% случаев удалось получить положительный результат, означающий, что больные демонстрируют уровень развития речи и социальное поведение, близкие к нормальному; делают успехи в учебе или на работе, однако у них продолжают наблюдаться некоторые расстройства речи и личности.

— Приблизительно в 20% случаев достигается удовлетворительный (fair) результат, при котором наблюдается прогресс в учебе и социальной сфере, несмотря на значительное отставание в речевом развитии.

— Почти в 70% случаев, то есть в подавляющем большинстве, результаты неудовлетворительны; наблюдается лишь незначительный прогресс на фоне существенного отставания в развитии, в результате чего больные вынуждены находиться под присмотром.

Примечательно, что коэффициент интеллекта и уровень речевого развития являются наиболее надежными показателями для прогнозирования последствий аутизма. Для детей, чей коэффициент интеллекта не превышает 50-ти баллов, наиболее вероятны самые низкие уровни социальной адаптации в будущем, а для имеющих коэффициент интеллекта выше 50-ти возможно достижение более высокого уровня социальной адаптации. Дети, начинающие говорить до пятилетнего возраста, также имеют более оптимистичные перспективы в будущем.

Для большинства больных, в особенности для тех, кто обнаруживает также острые или глубокие формы умственной отсталости, аутизм является хронической и неизлечимой болезнью. Для лечения аутизма необходимы ранние интенсивные вмешательства специалистов. В противном случае, несмотря на постепенное ослабление симптомов по мере взросления аутичных больных, у большинства из них будут сохраняться когнитивные, речевые и коммуникативные нарушения, которые будут отличать их от нормальных людей на протяжении всей их жизни (Piven, Harper, Palmer & Arndt, 1996).

Итоги раздела.

— Аутизм является редкой формой патологии, возникающей, как минимум, у 4-5 из 10 000 детей, однако показатели распространенности этого заболевания продолжают расти. Аутизм встречается среди мальчиков в 3-4 раза чаще, чем среди девочек. Этой болезнью страдают представители всех социальных слоев населения; она также обнаружена во всех странах, в которых проводились соответствующие исследования.

— Наиболее часто аутизм удается диагностировать в возрасте около двух лет или в более старшем возрасте, хотя его отдельные проявления, вероятно, присутствуют и в более раннем возрасте. В большинстве случаев у детей, страдающих аутизмом, с возрастом наступает постепенное улучшение, хотя при этом продолжают наблюдаться социально-коммуникативные нарушения, сохраняющиеся на протяжении всей жизни.

— Коэффициент интеллекта и уровень речевого развития являются наиболее надежными показателями для прогнозирования последствий аутизма.

Причины аутизма.

Маловероятно, что какое-либо отдельное нарушение можно рассматривать как единственную причину, вызывающую разнообразные но симптоматике и степени тяжести аутические расстройства (R. A. Mueller & Courchesne, 2000). Хотя специфические причины аутизма до сих пор остаются не выясненными, за последние десять лет достигнут существенный прогресс в понимании возможных механизмов этого заболевания (Gillberg, 1999; Tsai, 1999). Прогресс становится очевидным, если иметь в виду, что еще не так давно причиной аутизма называли отсутствие любви и заботы со стороны родителей (Wing, 1997).

В настоящее время общепринятой является точка зрения, согласно которой аутизм представляет собой нарушение развития нейронных структур (neurodevelopmental disorder), имеющее биологическую основу и множественные причины возникновения (Trttier, Srivastava & Walker, 1999). Чтобы понять природу этого расстройства, мы должны принять во внимание проблемы раннего развития, генетические влияния, а также результаты нейропсихологических и нейробиологических исследований.

Проблемы раннего развития.

У детей, страдающих аутизмом, чаще, чем у нормальных детей, наблюдаются медицинские проблемы в период пренатального (внутриутробного) развития, во время родов и в послеродовой период (Rodier & Hyman, 1998). Приблизительно в 25% случаев аутизма возникают преждевременные роды, кровотечения в период беременности, токсемия (отравление крови), вирусные инфекции либо их последствия, а также низкий послеродовой тонус. Хотя перечисленные проблемы, возникающие во время беременности и родов, не являются исходной причиной аутизма, они становятся общими факторами риска в период эмбрионального либо неонатального развития (fetal or neonatal development) (Bolton et al., 1997; Piven et al., 1993).

Недавно было выдвинуто крайне спорное предположение о том, что некоторые причины аутизма у детей, имеющих ограниченный словарный запас, а также другие социокоммуникативные поведенческие проблемы, исчезающие на втором году жизни, могут быть связаны с вакцинацией. Особую озабоченность ученых вызвало распространение комбинированной прививки от кори, свинки и краснухи (measles, mumps, rubella, MMR) (Kawahima et al., 2000; A. J. Wakefield et al., 2000). Однако другие исследования, проведенные в странах, в которых ведется подробная регистрация медицинских процедур и заболеваний, не подтверждают наличия связи между данной прививкой и заболеваемостью аутизмом (Е. N. Taylor et al., 1999; Afzal, Minor & Schild, 2000).

Генетические влияния.

Исследования специфических хромосомных нарушений и генетических мутаций, а также результаты наблюдений за семьями больных и близнецами, позволяют говорить о существенной роли генетических факторов в этиологии аутизма (Е. Н. Cook, в печати; Lamb, Moore, Bailey & Monaco, 2000; Rutter, 2000a).

Хромосомные нарушения и генетические мутации. Открытие нарушения фрагмента Х-хромосомы (fragile-X anomaly, см. главу 9) у 2-3% детей, страдающих аутизмом, привлекло серьезное внимание ученых к данному, а также другим хромосомным нарушениям, как к возможным причинам аутизма (Lincoln, Courchesne, Mascarello, Yeung-Courchesne & Schreibman, 1996; Turk & Graham, 1997). В целом риск хромосомных нарушений среди детей, страдающих аутизмом, на 5% выше, чем среди остальных детей (Barton & Volkmar, 1998; Dykens & Volkmar, 1997). Однако изучение этих нарушений не позволяет определить точное расположение генов, ответственных за данное заболевание, поскольку была обнаружена связь аутизма с аномалиями, затрагивающими практически все хромосомы (Gillberg, 1998; Konstantareas & Homatidis, 1999).

Существует также взаимосвязь аутизма с бугорчатым склерозом (tuberous sclerosis) — редкой мутацией участка отдельного гена. Проявления данного заболевания колеблются в широких пределах от легкой до крайне тяжелой формы, включая нейродефициты (neural deficits), припадки и неспособность к обучению. В большинстве случаев болезнь вызвана случайными мутациями и не имеет наследственного характера (Bailey et al., 1996). Как минимум, 25% детей, подверженных этому заболеванию, страдают также и аутизмом. В свою очередь, в 1-4% случаев аутизм сопровождается бугорчатым склерозом, причем среди детей, имеющих также эпилепсию и умственную отсталость, процентное соотношение еще выше. Это означает, что взаимосвязь аутизма с бугорчатым склерозом более тесная, чем с любым другим нарушением, имеющим генетическую природу. Хотя механизмы этой взаимосвязи пока неизвестны, возможно, что аутизм возникает в тех случаях, когда в период важнейших фаз развития нейронов происходят генные мутации, связанные с бугорчатым склерозом, что приводит к поражению участков мозга, ответственных за возможное развитие аутизма (Smalley, 1998).

Наблюдения за семьями больных и исследования близнецов. Наблюдения за семьями больных аутизмом показывают, что от трех до семи процентов братьев и сестер, а также более отдаленных родственников лиц, страдающих аутизмом, также подвержены этому заболеванию (Le Couteur et al., 1996). Таким образом, вероятность того, что двое членов одной семьи окажутся больными аутизмом, в 50-100 раз превышает чисто случайную вероятность (Bolton et al., 1994). Близнецовые исследования показывают, что вероятность заболевания обоих монозиготных близнецов составляет 60-90%, по сравнению с практически нулевой вероятностью для дизиготных близнецов (Bailey et al., 1996).

На основании всех близнецовых исследований и изучения семей больных, можно сделать вывод, что предрасположенность к аутизму передается по наследству более чем в 90% случаев (Rutter, 2000a).

Члены семей, в которых есть аутичные дети, чаще обычного обнаруживают характерный для аутизма, но менее ярко выраженный дефицит речевых и коммуникативных навыков, а также нетипичные черты личности (Piven et al., 1994). К числу таких нарушений, получивших общее название расширенный фенотип аутизма (broader autism phenotype), относятся такие социальные отклонения, как отчужденность, навязчивое поведение; проблемы прагматического использования речи, гипер- и гипокоммуникативность; проблемы понимания речи. При этом у членов семей больных аутизмом не наблюдаются нетипичные формы речевого поведения (в частности эхолалия), крайне стереотипные навязчивые формы поведения, а также умственная отсталость и эпилепсия, которые присутствуют в формальной диагностике аутизма (Rutter, 2000a). Эти результаты согласуются с данными о риске передачи аутизма по наследству (Piven, 1999).

Молекулярная генетика. Многообещающие исследования с использованием методов молекулярной генетики, проведенные в последние годы, позволили определить ген, который, вероятно, является геном предрасположенности к аутизму (susceptibility gene). Он обнаружен в хромосоме 7 (International Genetic Study of Autism Consortium, 1998). Гены предрасположенности увеличивают вероятность возникновения аутизма, однако они не являются непосредственной причиной заболевания. Также изучались нарушения хромосомы 15 (Е. Н. Cook et al., 1998). Выявление связи отдельных генов с аутизмом представляет собой существенный прогресс в нашем понимании этой формы патологии и его специфических компонентов (Stodgell, Ingram & Hyman, 2000). Однако обнаружение отдельного гена, ответственного за аутизм, лишь в некоторой степени позволяет определить генетический риск его возникновения. Необходимы дальнейшие исследования с целью обнаружения взаимодействующих между собою генов, которые, вероятно, в значительно большей степени, чем какой-то отдельный ген, могут являться причиной аутизма (Rutter, 2000a).

Структурные нарушения и функциональные расстройства мозга.

Хотя пока не найдено ни одного биологического показателя (biological marker) аутизма, за последнее время достигнут значительный прогресс в изучении биологической основы этой формы патологии (Rapin & Katzman, 1998). Повышенная вероятность эпилепсии, а также наличие отклонений от нормы, фиксируемых на электроэнцефалограмме (EEG abnormalities), приблизительно у половины лиц, страдающих аутизмом, в целом свидетельствуют о нарушениях функционирования мозга при этом заболевании. Кроме того, была обнаружена связь ряда патологий мозга с нарушениями, возникающими на самых ранних стадиях развития центральной нервной системы, приблизительно после 10-й недели начала беременности (Gillberg, 1999; Minshew, Johnson & Luna, 2000).

Нейропсихологические нарушения, связанные с аутизмом, могут затрагивать вербальное мышление, направленное и избирательное внимание, память, прагматическое использование речи, а также ведущие функции (G. Dawson, 1996). Значительная распространенность подобных нарушений свидетельствует о множественном поражении различных участков мозга как на кортикальном, так и на субкортикальном уровне (Нарре & Frith, 1996). Типы нейропсихологических нарушений у детей различаются также в зависимости от тяжести заболевания. Так, у детей, страдающих аутизмом и отличающихся низким уровнем функционирования, наблюдаются нарушения основных функций памяти, в частности памяти, ответственной за опознавание зрительных образов, которая опосредуется срединной височной долей головного мозга (mediated by the brain's medial temporal lobe) (Barth, Fein & Waterhouse, 1995). Напротив, у детей, отличающихся высоким уровнем функционирования, могут наблюдаться менее выраженные нарушения рабочей памяти или функций кодирования сложной вербальной информации, требующей участия высших кортикальных функций (Dawson, 1996).

Результаты биологических исследований. Исследования снимков мозга (brain imaging) направлены на поиск структурных нарушений и функциональных расстройств, а также на изучение регулярно наблюдаемых локальных повреждений определенных участков мозга (consistently localized brain lesions), связываемых с симптомами аутизма (Kemper & Bauman, 1993; Minshew & Dombrowsky, 1994; Rurnsey & Ernst, 2000). Нарушения коры лобных долей мозга (frontal lobe cortex) регулярно встречаются у лиц, страдающих аутизмом (Carper & Courchesne, 2000). В ходе исследований также были выявлены регулярные структурные нарушения мозжечка (cerebellum) и срединной височной доли (medial temporal lobe), а также связанных с ними структур лимбической системы (Courchesne, Chisum & Townsend, 1994; Saiton & Courchesne, 1998).

Мозжечок, относительно крупный отдел головного мозга, расположенный вблизи ствола, связывается большинством ученых с моторной двигательной активностью (motor movement). Однако он также отчасти отвечает за такие функции, как речь, обучаемость, эмоции, мышление и внимание (Courchesne, Townsend & Chase, 1995). Было обнаружено, что у большинства лиц, страдающих аутизмом, отдельные участки мозжечка имеют размеры значительно меньшие, чем это характерно для нормы (Courchesne et al., 1995). Высказывались предположения, что патологиями мозжечка могут быть вызваны проблемы, связанные с быстрым переключением внимания с одного стимула на другой, характерные для детей, страдающих аутизмом.

Предполагается также, что с аутизмом связаны нарушения, возникающие в срединных височных долях и соединенных с ними структурах лимбической системы, к которым относятся миндалевидное тело (amygdala) и гиппокамп (hippocampus). Считается, что эти отделы мозга отвечают за эмоциональную саморегуляцию, обучаемость и память — функции, часто нарушенные у лиц, страдающих аутизмом. Миндалевидное тело* играет особо важную роль в определении эмоционального значения стимулов и соотнесения социального поведения с получением вознаграждений (положительных подкреплений). Помимо этого оно играет ключевую роль в ориентации на социальные стимулы; в восприятии стимулов, расположенных по направлению взгляда; а также, наряду с гиппокампом, в функционировании долговременной памяти. Повреждение данных участков мозга у животных ведет к появлению форм поведения, сходных с наблюдаемыми при аутизме, таких как социальная отчужденность, поведенческие персеверации, проблемы с адаптацией к новым стимулам и ситуациям, а также неспособность к обучению, связанному с распознаванием опасных ситуаций. Однако мы должны быть крайне осторожными, обобщая выявленные факты применительно к аутизму (generalizing from these findings directly to autism).

На основе полученных снимков мозга были проведены исследования метаболизма головного мозга у лиц, страдающих аутизмом. Снимки указывают на ослабленное кровообращение (decreased blood flow) в лобных и височных долях. В ходе исследований было выявлено также ослабление функциональных взаимосвязей между кортикальными и субкортикальными участками головного мозга, а также факт задержки созревания (maturation) лобных участков коры, о чем свидетельствует ослабленное кровообращение в лобных долях у детей дошкольного возраста, страдающих аутизмом (рис. 10.5).

(Ребенок, страдающий аутизмом (вверху). Контрольная група (внизу))

Рис. 10.5. Данные изображения участков головного мозга указывают на неустойчивую лобную гипоперфузию (transient frontal hipoperfusion) (пониженное внутримозговое кровообращение), наблюдаемую у детей, страдающих аутизмом. Верхний ряд: Ребенок, страдающий аутизмом, в трехлетнем и шестилетнем возрасте. Обследование методом фотоновой томографии (SPECT — single photon emission tomography), проведенное в трехлетнем возрасте, выявило явные признаки двусторонней лобной гипоперфузии (участки, отмеченные белыми стрелками), однако аналогичное обследование, проведенное в возрасте шести лет, свидетельствует о нормальной лобной перфузии. Нижний ряд: Контрольная группа нормальных детей. Обследование с помощью тех же методов показало наличие лобной гипоперфузии в возрасте одного года (участки, отмеченные белыми стрелками) при нормальной перфузии в возрасте трех лет. Обнаруженные различия указывают на возможную задержку созревания лобных долей у детей, страдающих аутизмом, — результаты, согласующиеся с данными о нарушениях ведущих функций (Zilbovicius et al., 1995).

Эти данные говорят о возможной задержке созревания лобных долей, что соответствует клиническим данным о нарушениях ведущих функций при аутизме (Zilbovicius et al., 1995).

Выдвигались различные гипотезы, касающиеся нарушений нейротрансмиттеров* при аутизме (Е. Н. Cook, 1990; Narayan, Srinath, Anderson & Meundi, 1993). Наиболее убедительным подтверждением этих гипотез являются данные, согласно которым около одной трети лиц, страдающих аутизмом, имеют повышенное содержание серотонина** в крови, — по данному показателю они входят в число лиц, имеющих наиболее высокий уровень серотонина, и составляющих 5% всего населения (Е. Н. Cook & Leventhal, 1996).

Аутизм как нарушение развития мозга. Полученные данные подтверждают наличие серьезных нарушений развития мозга при аутизме, вызывающих характерные симптомы, которые наблюдаются при обработке информации (Gillberg, 1999). Эти нарушения затрагивают ряд процессов нейронной организации мозга, включая развитие дендритов и аксонов, формирование синаптических контактов, программируемую клеточную смерть (programmed cell death), а также избирательную блокировку нейронных процессов (selective elimination of neuronal processes) (Minshew, 1996). Учитывая трудности, которые испытывают дети, страдающие аутизмом, при обработке социальной информации, было высказано предположение, что при аутизме возникают дисфункции систем мозга, ответственных за развитие социально значимых когнитивных навыков; к этим системам, возможно, относятся срединные височные и орбитальные лобные доли (orbital frontal lobe) (Baron-Cohen et al., 1999). Что касается возможных нейронных структур, нарушения которых вызывают ранние симптомы аутизма, наиболее вероятной представляется связь между патологией миндалевидного тела и ранними дефицитами навыков ориентации на социальные стимулы, подражательной моторики, сонаправленного внимания и эмпатии (G. Dawson, 1996).

Итоги раздела.

— Аутизм биологически обусловлен нарушением развития нейронных структур, которое может быть вызвано множественными причинами.

— Аутизм обусловлен генетически, хотя специфические гены, ответственные за возникновение аутизма еще предстоит определить.

— У родственников больных наблюдается дефицит коммуникативных, речевых и когнитивных навыков, выходящий за пределы нормы и аналогичный по своему характеру наблюдаемому при аутизме, но выраженный в менее острой форме и не сопровождаемый умственной отсталостью и эпилепсией.

— Нейропсихологические нарушения при аутизме затрагивают высшие функции, включая мышление, внимание, память, речь и ведущие функции.

— Кроме того, у аутичных больных обнаружены структурные нарушения мозжечка, средней височной доли, а также связанных с ними структур лимбической системы.

Лечение аутизма.

Я не считала нейрохирургических операций, не считала, сколько я перепробовала лекарств, видов диеты, поведенческих программ. Если их набралось уже пятьсот, значит, осталось перепробовать на пятьсот меньше... Я продолжаю верить.. Я верю, что мой сын сможет поправиться. (Swackhamer, 1993).

У людей, страдающих аутизмом, имеются биологические дефекты. Хотя их нельзя излечить, можно сделать многое для улучшения их жизни. (U. Frith, 1997).

В этих двух высказываниях, первое из которых принадлежит матери ребенка, больного аутизмом, а второе медицинскому эксперту, мы можем ощутить надежду, сомнения и боль, сопровождающие попытки помочь детям, страдающим аутизмом, и членам их семей. Весьма скромные успехи современной медицины, направленные на полное устранение симптомов аутизма, заставляют родителей настороженно относиться к сообщениям о новых эффективных методах лечения. Особенно ярко этот скептицизм проявился после того, как такие широко разрекламированные средства, как специальные виды диеты (в частности не содержащие глютеина и казеина), а также секретин (гормон, контролирующий пищеварение) после тщательной научной проверки их эффективности не оправдали возлагаемых на них ожиданий (Gresham, Beebe-Frankenberger & MacMillan, 1999; Mulick & Schwartz, 1995; H. H. Spitz, 1996; Volkmar, 1999).

Хотя с помощью поведенческих, образовательных и медикаментозных методов лечения удается добиться прогресса в сфере поведения и обучаемости детей, страдающих аутизмом, а для некоторых из них — даже достичь близкого к нормальному уровня функционирования, средств, ведущих к полному излечению аутизма, пока не найдено. Большинство применяемых в настоящее время средств направлено на максимальную реализацию потенциала ребенка, а также на помощь ему и его семье в их усилиях по борьбе с этой болезнью (Volkmar, Cook, Pomeroy, Realmuto & Tanguay, 1999). Успехи последних лет, включающие разработку новых перспективных программ раннего вмешательства, предоставление больным специальных условий проживания и участие их в специальных образовательных программах позволяют надеться, что нам удастся существенно облегчить жизнь детей, страдающих аутизмом (Dawson & Osterling, 1997; Newsom, 1998). У большинства детей, участвующих в этих программах, наблюдается значительный прогресс, особенно заметный по результатам измерений интеллектуального коэффициента (этот показатель увеличивается от 7 до 28 баллов). Тем не менее необходимы строгие исследования (controlled studies), прежде чем мы сможем оценить эффективность новых методов лечения в долгосрочной перспективе (Gresham et al, 1999; Smith, 1999).

Разные дети — разные методы лечения.

У детей, страдающих аутизмом, наблюдаются значительные различия в тяжести проявления симптомов, степени нарушений речи и в уровне интеллектуального развития. Поэтому нет ничего удивительного в том, что эти различия оказывают существенное влияние на результаты, которых можно ожидать от лечения аутизма.

Примером тому служат истории Памелы и Рикки (см. врезку 10.4). Оба ребенка участвовали в интенсивных программах лечения в 7-8-летнем возрасте. В детстве Рикки отличался от Памелы более высокими интеллектуальными способностями и уровнем речевого развития, и эта разница отразилась на результатах лечения, а также на образе их жизни в зрелые годы. Памела, которая в детстве отставала, по сравнению с Рикки, и по интеллектуальным, и по речевым показателям, и в зрелом возрасте нуждалась в условиях проживания, предусматривающих более тщательный контроль. На примере этих детей мы можем видеть, как стратегии и цели лечения, а также ожидания его возможных результатов, зависят от состояния ребенка в каждом конкретном случае.

Врезка 10.4

Памела и Рикки: Жизнь в борьбе с хроническим недугом

В 1964 году в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе психолог Айвар Ловаас (Ivar Lovaas) начал осуществлять долгосрочную научно-терапевтическую программу. Памела и Рикки оказались в числе первых детей, страдающих аутизмом, участвующих в интенсивной программе терапевтического вмешательства.

В возрасте семи-восьми лет и у Памелы, и у Рикки наступило значительное улучшение, хотя у них все еще наблюдалось отставание в развитии речевых и социальных навыков. К сожалению, через 14 месяцев их пришлось перевести в муниципальную (state) больницу, чтобы аналогичную помощь могли получить также и другие дети. Персонал муниципальной больницы не имел возможности закончить начатую с детьми программу. К сожалению, ни Памела, ни Рикки не смогли сохранить достигнутых результатов. Однако в последние годы в муниципальной больнице также проводятся программы поведенческой терапии, благодаря участию в которых состояние обоих больных улучшилось.

Памела и сейчас находится в муниципальной больнице, где она выполняет простейшие бытовые поручения, однако она утратила большую часть речевых навыков.

Рикки живет в небольшом учебном домике, принадлежащем районной Социальной Службе (community).* Он утратил большую часть речевых навыков и спонтанность.

В отличие от Памелы, Рикки удалось освоить некоторые виды рукоделия, в частности, плетение ковриков, кроме того, он участвует в общественной жизни Социальной Службы.

(Источник: Лечение детского аутизма методом поведенческой терапии/Под ред. Е. Л. Андерсон.)

---

Лечение аутизма у детей с низким уровнем интеллектуального развития. Дети, страдающие глубокой или острой формой умственной отсталости, как правило, на протяжении всей жизни нуждаются в особых условиях, предусматривающих постоянный присмотр. Особенно неблагоприятны прогнозы для детей, которые не овладели речью к пятилетнему возрасту, испытывают серьезные трудности в общении, обнаруживают признаки расстройств центральной нервной системы, имеют генетические нарушения и отклонения в развитии двигательной активности.

Стратегии лечения детей, отличающихся низким уровнем функционирования, прежде всего направлены на устранение самотравмирующих форм поведения. Эти стратегии предполагают обучение детей навыкам самообслуживания, выполнению простых просьб и соблюдению правил поведения; усвоение социальных навыков и способов выражения эмоций; развитие способности сообщать другим о своих нуждах; обучение игровым навыкам. По мере взросления все большее внимание уделяется привитию навыков ведения домашнего хозяйства, а также навыков профессиональной деятельности, с целью подготовить ребенка к относительно самостоятельной жизни и работе в условиях наблюдения. При работе с родителями необходимо вести себя крайне осторожно, чтобы, с одной стороны, не вселять неоправданные надежды на значительное улучшение состояния их детей, а с другой — не допустить формирования пессимистического отношения к их будущему. Необходимо подчеркивать значение достигнутого прогресса, пусть даже незначительного, а также говорить об умении ценить личность своего ребенка за его уникальность (Newsom, 1998).

Лечение аутизма у детей с высоким уровнем функционирования. Долгосрочные результаты лечения детей, развитие интеллекта которых колеблется от средней формы умственной отсталости до нормального уровня, зависят от того, когда началось лечение, и от его интенсивности. Наиболее вероятно ожидать достижения нормального или близкого к нормальному уровня развития теми детьми, которые отличаются высоким уровнем функционирования и получили интенсивную помощь в раннем возрасте, и у которых наблюдался быстрый прогресс в начале лечения.

Кроме того, перед детьми, отличающимися высоким уровнем функционирования, в данном случае ставятся также новые цели. К ним относится обучение беглой речи, адекватным формам взаимодействия со сверстниками, а также формам поведения и навыкам, которые необходимы для обычной школы. К работе с детьми также активно привлекаются родители, которые могут проводить домашнюю терапию с использованием специальных учебных пособий и материалов. При работе с более старшими детьми, отличающимися высоким уровнем функционирования, но не получившими медицинскую помощь на ранних этапах развития, ставятся следующие цели: успешное обучение в специальных образовательных классах, а также развитие речевых, социальных и профессиональных навыков.

В целом результаты лечения детей, отличающихся высоким уровнем функционирования, могут очень сильно различаться в зависимости от личности ребенка, типа семьи, качества лечения и обучения в раннем возрасте, а также от тех условий, в которых они будут жить по мере взросления (Newsom, 1998).

Общий обзор.

Эмилия: Полный рабочий день.

Когда Эмилии было два года, ей поставили диагноз аутизм. «С тех пор мы полагались только на себя», — вспоминает мать Эмилии, и в глазах ее блестят слезы. Родители больного ребенка читали о детях, страдавших аутизмом и ставших выдающимися учеными и музыкантами. Однако у Эмилии, которой сейчас исполнилось четыре года, все еще не заметно почти никакого прогресса. Два месяца назад родители пригласили специалиста, который обучил их новой методике работы с ребенком «один на один», позволяющей установить с ним личный контакт с помощью системы поощрений.

На стенах коридора висят картинки, изображающие еду; на холодильник приклеен нарисованный стакан молока. После нескольких лет, в течение которых Эмилия выражала свои желания лишь криками и судорожными телодвижениями, она учится сообщать другим о своих нуждах. Если она показывает на предмет, который ей нужен, она получает вознаграждение — ей дают чипсы или позволяют поиграть со своей любимой игрушкой. Лицом к лицу каждый день мать и дочь сидят по два часа на полу, тесно касаясь друг друга ногами. «Эмилия, слушай, что говорит мама, и смотри мне в глаза. Смотри на меня и скажи «да», скажи «да». Любишь чипсы, Эмилия? Получишь, если скажешь "да"».

Мать терпеливо и упорно добивается от дочери ответа, держа в руке пакет с чипсами. Но Эмилия бежит к электрорадиатору забирается на него и начинает раскачиваться. Когда мать снимает ее оттуда, она пронзительно кричит, отбивается и с плачем катается по полу. Через минуту истерика проходит и урок начинается заново. На этот раз Эмилия смотрит на мать и произносит «да», протягивая руку к чипсам. «Молодец, видишь, у тебя получилось, я знала, что у тебя обязательно получится», — мать девочки сияет. С помощью вознаграждений мать Эмилии сумела расширить словарный запас девочки уже до двадцати двух слов. Для родителей это фантастическое достижение.

«Нам приходится ее мотивировать, — говорит мать, которой удается отдохнуть лишь пару раз в месяц, когда они с мужем выбираются вечером куда-нибудь в город. — Если с ней не заниматься, она куда-нибудь залезет или спрячется и просидит там целый день. Я не переживу если ее придется отправить в психиатрическую больницу где она будет полностью отрезана от мира. Я чувствую, что мы мало-помалу находим нужный подход. — Тяжело вздохнув, мать продолжает: — Раньше она на нас вообще внимания не обращала. Она никогда не проявляла к нам нежности, даже не смотрела нам в глаза. А теперь она на меня смотрит и говорит: «мама». Иногда она обнимает меня. Такое бывает не каждый день, но когда это случается, у меня просто сердце замирает» (адаптировано из Semenak, 1996).

Пример Эмилии дает нам возможность понять те трудности, разочарования и надежды, которые испытывают члены семьи, прилагая все усилия для того, чтобы их ребенок стал нормальным человеком. Общий обзор наиболее эффективных методов работы с аутичными детьми и членами их семей представлены в табл. 10.2. В их число входят: общие стратегии, помогающие вовлечь ребенка в терапевтический процесс; специальные методики, направленные на снижение деструктивности поведения; программы обучения адекватному социальному поведению и развития коммуникативных навыков. Участие родителей в таких программах позволяет им самим взять на себя важную роль в процессе лечения своего ребенка и справиться со сверхнагрузками, которые возникают при воспитании аутичных детей. При этом лечебные методики часто являются составной частью многоцелевых программ раннего вмешательства (Newsom, 1998; Schopler & Mesibov, 2000; Schreibman & Koegel, 1996). Кроме того, широкое распространение получили образовательные программы, а в ряде случаев успешно используются также медикаменты (в частности рисперидон (risperidone)), с целью устранения нежелательных поведенческих симптомов (McDougle et al, 1997, 2000).

Таблица 10.2. Обзор методов лечения аутизма

Начальные стадии лечения

— Установление раппорта

— Формирование подготовительных навыков обучения

— Частичное или полное устранение деструктивных форм поведения

Обучение адекватным формам социального поведения

— Обучение навыкам подражания и наблюдения

— Выражение эмоций

— Социальные игры и социальные групповые навыки

— Программы вмешательства с участием сверстников (Peer-mediated intervention)

— Процедуры, инициируемые сверстником

— Процедуры, инициируемые ребенком

— Процедуры, инициируемые братьями или сестрами ребенка

Обучение адекватным коммуникативным навыкам

— Речевое оперантное обусловливание (Operant speech training)

— Вербальная имитация

— Рецептивное обозначение (Receptive labeling)

— Экспрессивное обозначение (Expressive labeling)

— Тренинг, использующий естественно возникающие случайные возможности (Incidental teaching)

— Обучение языку жестов

Участие семьи

— Обучение родителей

— Консультирование родителей

Программы раннего вмешательства

— Дошкольные программы

— Домашние программы

Образовательные программы

Психофармакологическое/соматическое вмешательство

(Источник: Newsom, 1998.)

Отдельные методы лечения, как правило, направлены на преодоление конкретных социальных, коммуникативных, когнитивных или поведенческих нарушений, характерных для детей, страдающих аутизмом, и рассмотренных нами в данной главе. Поскольку самим детям, как правило, крайне трудно обобщать усвоенный материал и адаптировать полученные навыки по отношению к новым ситуациям, обучение этим аспектам поведения должно непосредственно входить в программы раннего вмешательства.

Огромное значение имеют также индивидуальный подход и адаптация любого метода лечения к потребностям и условиям конкретного ребенка и его семьи, так чтобы каждый ребенок мог полностью развить свой потенциал.

Начальные стадии лечения. Задачами начальной стадии лечения является установление раппорта и формирование у ребенка навыков, необходимых для обучения. Разработан целый ряд процедур, помогающих детям почувствовать себя комфортно в присутствии психотерапевта и в близком физическом контакте с ним, а также процедур, позволяющих определить те вознаграждения, использование которых может быть наиболее эффективным при формировании у данного ребенка привязанности, навыков социального поведения и игровых навыков. Имитация игры может стимулировать такие формы поведения, как зрительный контакт, прикосновения и вокализации, направленные на психотерапевта, а вовлечение ребенка в совместную игру с использованием его любимых игрушек помогает преодолению социальной отчужденности. Подобные процедуры используются на всем протяжении лечения.

Для достижения положительных результатов лечения дети должны научиться сидеть на стуле, подходить, когда их зовут, и выполнять команды своего воспитателя. Эти подготовительные навыки формируются у ребенка постепенно. Некоторые используемые при этом пошаговые процедуры, включающие предъявление ребенку стимула и требующие от него определенной реакции, называются тренингом дискретных проб (discrete trial training). Другие процедуры, закрепляющие подготовительные навыки, называются тренингом, использующим естественно возникающие случайные возможности (incidental training). Наиболее эффективные программы, как правило, совмещают оба подхода.

Ослабление деструктивности поведения. Для маленьких детей, страдающих аутизмом, характерны различные формы поведения, мешающие процессу лечения, к которым относятся истерики или бросание предметов, самостимулирующее, агрессивное и самотравмирующее поведение. Такие формы поведения, которые часто являются реакцией детей на требования, предъявляемые к ним на ранних стадиях лечения, должны быть устранены, чтобы дети могли усвоить более адекватные формы социального взаимодействия и коммуникации. Для преодоления деструктивных форм поведения разработан ряд эффективных процедур, к которым относятся соревновательные действия, подкрепляемые вознаграждениями, игнорирование, а также мягкие формы наказания детей.

Обучение адекватным формам социального поведения. Обучение детей, страдающих аутизмом, адекватным формам социального поведения является одной из основных задач процесса лечения (Rogers, 2000b). Роль социальных аспектов поведения (social cues) может подчеркиваться тем, что психотерапевт будет сопровождать свою работу по формированию социальных навыков действиями или занятиями, которые нравятся детям. Детей также учат выражать свои эмоции с помощью улыбки, объятий и поцелуев — форм поведения, посредством которых дети могут выразить свою взаимность в ответ на проявления нежности по отношению к ним. Детям также показывают, как адекватно выражать свои эмоции вербально или с помощью мимики (Gena, Krantz, McClannahan & Poulson, 1996). Другие методы, развивающие способность к социальному взаимодействию, включают обучение социальным играм с использованием игрушек, социальным играм с участием воображения, а также формирование таких специфических социальных навыков, как подражание и поддержание контакта с другими, способность делиться игрушками и выполнение игровых действий по очереди, а также вовлечение в игру сверстников.

Распространенной методикой обучения детей, страдающих аутизмом, адекватным формам социального поведения является вовлечение во взаимодействие с больными нормальных либо имеющих незначительные нарушения детей того же возраста. Сверстников обучают инициировать у больных соответствующие их возрасту формы социальных взаимодействий — вовлекать их в игры, комментировать игровые действия, а также стимулировать и вознаграждать ответные реакции своих партнеров по игре. Учитель может направлять и вознаграждать действия сверстников больного ребенка. Другие стратегии включают стимулирование и вознаграждение при обучении больных детей инициировать контакты с другими людьми. В ряде случаев в процесс взаимодействия вовлекаются братья и сестры больных детей в качестве обучающих сверстников (Strain, Kohler & Goldstein, 1996).

<Эмилии, четырехлетней девочки, страдающей аутизмом, ежедневно часами занимается со свей дочерью, сидя с ней на полу и глядя ей в глаза.>

Обучение адекватным коммуникативным навыкам. Разработан ряд техник, помогающих детям, страдающим аутизмом, развить навыки адекватного использования речи. Метод речевого оперантного обусловливания (Operant speech training) представляет собой поступенчатую («шаг за шагом») технику, направленную на развитие у больных детей вокализации; обучающую их имитировать произнесение звуков и слов, понимать значения слов, использовать экспрессивную речь для обозначения (label) предметов и для выражения просьб и желаний. Основной задачей данного подхода является обучение детей, страдающих аутизмом, более спонтанно и более функционально использовать речь в повседневных жизненных ситуациях, так, чтобы они научились влиять на поведение других и более эффективно сообщать о своих потребностях (Koegel & Koegel, 1996; Newsom, 1998).

Наряду с перечисленными методами для развития коммуникативных навыков у аутичных детей может использоваться также обучение языку жестов, так как многим из них легче общаться с помощью невербальных средств. Но поскольку нормативным является речевое общение, для большинства детей в первую очередь рекомендуется речевой тренинг. Если у ребенка не наблюдается прогресс при обучении только вербальным средствам общения, можно применять симультанный коммуникативный тренинг, сочетающий речевое обучение и язык жестов. Детей, которые практически не способны имитировать речь, как правило, обучают, используя симультанный коммуникативный тренинг либо только язык жестов.

Программы раннего вмешательства.

С появлением новых методик диагностики аутизма в самом раннем возрасте значительно возросли возможности раннего вмешательства (Erba, 2000).

Перспективность раннего вмешательства объясняется пластичностью психики на ранних стадиях развития (Mundy & Neal, 2000). Ученым еще предстоит научная проверка гипотезы, согласно которой, вызывая у аутичных детей в очень раннем возрасте сильные и сложные переживания, можно стимулировать ментальные процессы, что позволит добиться результатов, недостижимых другими средствами (Dawson, Ashman & Carver, 2000).

Программы раннего вмешательства для детей, страдающих аутизмом, могут начинаться в трех-четырехлетнем или даже в более младшем возрасте. Коэффициент интеллекта детей, участвующих в программах, в среднем, составляет от 50-ти до 60-ти баллов, хотя в возрасте, когда с детьми начинается работа по программе, этот показатель обычно еще не измеряется. В рамках программ раннего вмешательства проводится индивидуальная работа психотерапевта с ребенком в течение 15-40 часов в неделю при активном участии семьи больного. Программы проводятся в домашних условиях или в дошкольных учреждениях; при этом предпринимаются усилия к тому, чтобы больной ребенок взаимодействовал с нормальными сверстниками, особенно на поздних стадиях лечения. Ключевые элементы программ раннего вмешательства для детей, страдающих аутизмом, перечислены во врезке 10.5.

Врезка 10.5

Ключевые элементы программ раннего вмешательства при аутизме

Общая направленность на развитие базовых навыков.

Программы раннего вмешательства делают акцент на развитие необходимых для обучения следующих базовых навыков: концентрации внимания прежде всего на других людях, выполнении просьб и подражании другим. Большое внимание также уделяется речевой и моторной имитации, развитию речи, функциональной и символической игре с игрушками, а также социальным взаимодействиям.

Оптимальные условия обучения.

Для обучения базовым навыкам, которое проводится индивидуально, один на один, прежде всего необходима структурированная, упорядоченная обстановка, позволяющая сконцентрировать внимание и исключающая появление отвлекающих факторов.

Адаптация усвоенных навыков к естественным условиям.

Постепенно щадящий характер окружающей обстановки изменяется и приближается к реальному, с целью усилить спонтанное использование усвоенных базовых навыков, обобщить их и адаптировать к естественным и более сложным условиям внешней среды.

Предсказуемые и привычные действия (Predictability and routine).

Ребенку помогают приспособиться к неизбежным изменениям, которые происходят в его повседневной деятельности. При этом используют фотографии, визуальные и вербальные ориентиры, предупреждают детей о предстоящих изменениях, ведут и сопровождают ребенка при переходе к новому объекту или выполняют привычный ребенку ритуал во время перехода.

Функциональный подход к проблемному поведению.

Стимулирование интереса ребенка к выполняемым заданиям за счет включения в программу его любимых занятий и структурирование обучения помогают свести к минимуму проблемное поведение. Частично или полностью устранить проблемное поведение удается за счет выяснения той роли, которую играют данные формы поведения (просьбы о помощи, отказ выполнять требования учителей), изменения внешних условий с целью стимулирования адекватного поведения, обучения ребенка навыкам, позволяющим ему эффективно справляться с ситуацией.

Переход из специальных учебных классов в детский сад или школу.

Одной из важных задач программ раннего вмешательства является помощь детям в переходе из специальных классов в детский сад или в первый класс обычной школы. С этой целью детей обучают навыкам, которые позволяют им быть как можно более самостоятельными. Их обучают подчиняться командам взрослых, выполнять задания по очереди, спокойно сидеть во время занятий, проявлять инициативу на занятиях, стоять и ходить друг за другом, убирать за собой учебные материалы и игрушки и сообщать о своих нуждах. Каждому ребенку подыскивается учреждение, которое максимально отвечало бы его характеристикам, с точки зрения, размеров класса, содержания и стиля преподавания. Затем определяются навыки, которые необходимы для успешного обучения ребенка на новом месте, и которые он должен усвоить в первую очередь, например произносить имя нового преподавателя.

Участие семьи.

Участие родителей в программе является важнейшим элементом обучения, хотя объем и характер этого участия может изменяться в зависимости от потребностей конкретной семьи. Родители получают необходимую подготовку, им рассказывают о методах обучения ребенка; они участвуют также в адаптации этих методов по отношению к своему ребенку и помогают в учебном процессе в домашних и/или в школьных условиях. В программах также уделяется внимание психологическим проблемам родителей, обеспечивается работа специальных групп и другие виды психологической поддержки.

Интенсивность вмешательства.

Объем программ раннего вмешательства, в среднем, составляет около 30 часов занятий в неделю в классных условиях, что значительно превышает объем программ обычных школ для детей дошкольного возраста с теми или иными видами нарушений или инвалидности. Поскольку любая такая программа включает участие родителей в обучении, общий объем помощи, которую получают дети, страдающие аутизмом, оказывается существенно большим, чем в других дошкольных учреждениях.

Другие компоненты программ.

Программы могут включать и другие компоненты — в частности, речевую или трудовую терапию, или обучение языку жестов, специальным навыкам социального взаимодействия, тренинг с участием сверстников, а также обучение детей проявлению самостоятельности и навыкам совершения осознанного выбора.

(Источник: G. Dawson & Ostreling, 1997).

---

Тщательное исследование данных, касающихся приблизительно 150 детей, прошедших программы раннего вмешательства, говорит о том, что значительное число этих детей могут успешно учиться в условиях обычной школы, хотя тип образовательного учреждения и объем предоставляемой им помощи колеблется в значительных пределах. Программы раннего вмешательства также благотворно влияют на процесс общего развития детей, о чем свидетельствуют результаты тестов, определяющих уровень развития и интеллекта, а также наблюдения в условиях учебных классов (G. Dawson & Ostreling, 1997).

Проект лечения раннего аутизма (Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе) (The UCLA Young Autism Project). Проект начал свою работу около 35 лет назад под руководством Айвара Ловааса. Данный проект является наиболее разработанной и предполагающей наибольший объем помощи программой раннего вмешательства; в программе участвуют дети в возрасте от полутора лет; кроме того, это единственная программа, эффективность которой можно было оценить по отношению к контрольной группе детей того же возраста, участвовавших в менее интенсивной программе лечения аутизма (McEachin, Smith & Lovaas, 1993; Т. Smith & Lovaas, 1998). Результаты прохождения программы тремя детьми, характеризующимися различным уровнем функционирования, описаны во врезке 10.6.

Врезка 10.6

Крис, Вэл и Нилс: Проект UCLA

Крис: Аутизм при средней умственной отсталости.

Состояние до начала лечения (Pretreatment). Крис перестал говорить в возрасте 18-ти месяцев. До начала лечения он не отзывался на собственное имя. Крис не играл ни со своими сверстниками, ни с игрушками; не мог крутить волчок и просеивать песок. У него были частые истерики; рассердившись, он нередко кусал мать или брата.

Уровень функционирования в настоящий момент. За 10-летний период с Крисом было проведено около 15 тысяч часов индивидуальных занятий. Его коэффициент интеллекта не изменился, однако уровень развития навыков адаптации и самообслуживания повысился, так что сейчас Крис активно участвует в жизни семьи.

Речевые навыки. Мать Криса: «Речевые навыки даются Крису с большим трудом, так что приходится сопровождать каждое произносимое слово знаками. За прошедшие десять лет Крис выучил около двухсот слов. Мы выбирали те слова, которые, как нам кажется, особенно нужны ему в повседневной жизни».

Планы на будущее. Мать Криса: «Мы очень много работали все эти десять лет; значительная часть этого времени была для нас тяжелым испытанием. Мы надеемся, что к двадцати годам Крис сможет работать кондуктором или помощником повара, или выполнять какую-либо работу в саду. Он может жить у нас дома, а возможно, и в условиях специальной группы, но этот вопрос пока остается открытым».

Вэл: Аутизм при незначительной умственной отсталости

Состояние до начала лечения (Pretreatment). Вэл страдал эхолалией, был очень агрессивным, не играл ни с другими детьми, ни с игрушками, и отвергал проявления нежности. Он часто с силой хлопал в ладоши, глядя на них, обнюхивал различные предметы, ходил по замысловатым траекториям на полу.

Уровень функционирования в настоящий момент. После лечения коэффициент интеллекта Вэла повысился на 23 балла — с 34-х до 57-ми. Его состояние улучшилось настолько, что его можно было поместить в один класс с детьми, имеющими легкую степень умственной отсталости или легкие нарушения речи. Мать Вэла: «Он уже достаточно хорошо говорит, хотя я знаю, что нужно еще заниматься... Потому что когда он говорит... ему трудно составлять слова вместе».

Речевые навыки. Вэл разговаривает со своим терапевтом:

В: Что ты делал — выходные?

Т: Я ездил в Диснейлэнд.

В: И на чем ты катался?

Т: На чем катался? Сейчас вспомню. Я плавал на пиратской шхуне и ездил на динозавре (Matterhorn).

В: Я не ездил на динозавре.

Т: Нет, а почему?

В: Потому что я боюсь.

Планы на будущее. Мать Вэла: «Не знаю, закончит ли он школу, но мне кажется, что он сможет работать. Чтобы заниматься тем же, чем мой муж, ему не придется особенно многому учиться. Единственное, что ему придется выучить — это арифметику, чтобы знать, сколько брать с клиентов. Видите ли, я думаю, что класть плитку — это не так уж сложно. Мне кажется, у него это получится».

Нилс: Аутизм при нормальном уровне развития интеллекта

Состояние до начала лечения (Pretreatment). Нилс не играл ни со сверстниками, ни с игрушками, вел себя так, как будто был слепым и глухим, и не реагировал на проявления внимания со стороны взрослых. Он любил смотреть на вращающийся вентилятор, ходить взад и вперед по комнате, крутиться и выкладывать предметы в линию. Его мать особенно волновало то, что он не разговаривал и не общался с другими детьми.

Мать Нилса: «Он не мог общаться с помощью слов, совсем не говорил. Он как бы жил в своем маленьком мире. Он любил сидеть один в песочнице и просеивать песок».

Уровень функционирования в настоящий момент. После прохождения интенсивной лечебной программы коэффициент интеллекта Нила вырос настолько, что стал соответствовать уровню не умственно отсталого, а интеллектуально развитого ребенка.

Мать Нилса: «В школе он посещает классы для талантливых и особо одаренных детей, и его считают одаренным в области математики и точных наук. Нил — один из трех самых одаренных в школе детей. В 14 лет, после девяти лет лечения, он ничем не отличается от других детей своего возраста».

Речевые навыки. Речевые навыки Нилса полностью соответствуют норме.

Интервьюер: Есть ли что-нибудь, что тебя беспокоит, по поводу чего ты волнуешься?

Нилс: «Да, я думаю, х-мм, что у меня не очень хорошие отметки, и что я не смогу пойти туда, куда я хотел бы устроиться после окончания школы. Думаю, теперь я стал гораздо общительнее, после терапии. Если бы не терапия, я так и сидел бы своей раковине, забившись в угол, всю свою жизнь».

Планы на будущее. Нилс: «Когда я закончу школу, я хочу пойти в летную академию, потому что мой отец 20 лет прослужил в авиации, и я думаю, у меня есть шансы, что меня возьмут».

(Источник: Лечение детского аутизма методом поведенческой терапии. Изд. Е.Л. Андерсон, Behavior Treatment of Autistic Children, produced by E.L. Anderson.)

---

Программа содержит многие базовые принципы раннего вмешательства и основана на применении прикладного поведенческого анализа (applied behavioral analysis), включающего использование поощрений и наказаний, а также формирование навыков методом успешного приближения (successive approximation). Обучение родителей направлено на то, чтобы они сами выполняли основную терапевтическую роль, получая рекомендации и помощь от студентов, работающих вместе с детьми и родителями на дому. Средний возраст детей, с которыми начинается работа по программе, составляет 32 месяца.

В ходе научного исследования всех детей, проходивших программу, разделили на три группы. Хотя распределение не было произвольным, все три группы были примерно одинаковы по возрастному составу, уровню развития речи и интеллекта и другим показателям, полученным до начала лечения. Экспериментальная группа состояла из 19 детей, с которыми проводилось по 40 часов интенсивных занятий в неделю. Первая контрольная группа состояла из 19 детей, посещавших специальные классы и прошедших 10-недельную программу индивидуальных занятий. Дети из второй контрольной группы (21 ребенок) участвовали в другом, более масштабном исследовании. Они посещали специальные классы, но с ними не проводились индивидуальные занятия.

Первый год занятий экспериментальной группы был прежде всего посвящен устранению деструктивного поведения, достижению согласия, уступчивости, усвоению навыков подражания и обучению соответствующих возрасту играм с использованием игрушек. Второй год занятий был посвящен развитию экспрессивной и абстрактной речи, а также интерактивным играм. Кроме того, детей обучали, как вести себя в условиях дошкольного учреждения, и по возможности включали их в обычные подготовительные группы. На третьем году занятий основное внимание уделялось подготовке детей к школе, развитию чувства уверенности в себе, усвоению навыков выражения эмоций, а также навыков учебного наблюдения.

Первые итоги были подведены, когда дети достигли семилетнего возраста. Результаты оказались поразительными: 47% участников экспериментальной группы имели нормальный уровень образования и интеллекта. Они успешно прошли программу первого класса обычной школы без посторонней помощи и были рекомендованы учителями для продолжения обучения во втором классе обычных школ. Их коэффициент интеллекта, оцененный по стандартным интеллектуальным тестам, соответствовал или превышал средние показатели для их возраста. Средние результаты детей из этой группы по интеллектуальным тестам выросли на 37 баллов — с 70 до 107; для экспериментальной группы в целом средний коэффициент интеллекта (mean IQ) вырос с 53 до 83 баллов. Результаты детей из обеих контрольных групп оказались намного хуже: только один из сорока детей был зачислен в первый класс обычной школы; в целом же улучшение результатов детей из этих групп по интеллектуальным тестам было минимальным. Уровень развития детей, входивших в экспериментальную группу, был повторно оценен, когда их средний возраст достиг 13-ти лет — результаты оказались аналогичными. Девять детей, которые были зачислены в обычные школы, практически ничем не отличались от своих нормальных сверстников.

Участие в программах раннего вмешательства имеет положительные результаты для подавляющего большинства детей, страдающих аутизмом, однако по-прежнему неясно, в какой степени прогресс этих детей зависит от уровня их интеллектуального и речевого развития, и каковы могут быть долгосрочные результаты их участия в таких программах (Rogers, 1998; Т. Smith, Eikeseth, Klevstrand & Iovaas, 1997). Согласно некоторым непроверенным данным и отчетам о проведенных исследованиях, часть детей может достичь нормального уровня функционирования при условии интенсивного вмешательства, начавшегося в возрасте ранее трех лет (Maurice, 1993b; McEachin et al., 1993). Однако вопрос, могут ли дети, страдающие аутизмом, достичь полного выздоровления, продолжает оставаться спорным (Gresham & MacMillan, 1997а, 1997b; Т. Smith & Lovaas, 1997).

Итоги раздела.

— Большинство методов лечения аутизма направлено на максимальную реализацию потенциала каждого ребенка, а также на помощь ему и его семье в их усилиях по борьбе с болезнью.

— В большинстве наиболее эффективных методик лечения детей, страдающих аутизмом, используются детально разработанные стратегии, ориентированные на развитие основных навыков; методики лечения аутизма адаптируются применительно к каждому конкретному ребенку, а также включают образовательную и консультативную помощь семье больного.