Введение

    Расстройства, включенные в рубрику F80  -  F89  имеют  следующие
признаки:

    а) начало обязательно в младенчестве или детстве;
    б) повреждение или задержка в развитии функций,  тесно связанных
       с биологическим созреванием центральной нервной системы;
    в) постоянное течение, без ремиссий или  рецидивов,  характерных
       для многих психических расстройств.

    В большинстве случаев  пораженные  функции  включают  речь, зри-
тельно-пространственные навыки и/или  двигательную  координацию. Ха-
рактерной особенностью повреждений является тенденция  к прогрессив-
ному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более
легкая недостаточность часто остается во взрослой жизни). Обычно за-
держка в развитии или повреждение прооявляются с такого раннего  пе-
риода, как только это могло быть обнаружено, без предшествующего пе-
риода нормального развития.  Большинство этих состояний отмечается у
мальчиков в несколько раз чаще, чем у девочек.

    Для нарушений  развития  характерна наследственная отягощенность
подобными или родственными расстройствами и имеются данные,  предпо-
лагающие важную роль генетических факторов в этиологии многих (но не
всех) случаев.  Средовые факторы часто оказывают влияние на нарушен-
ные  развивающиеся  функции,  но  в большинстве случаев они не имеют
первостепенного значения.  Однако, хотя обычно не имеется существен-
ных  расхождений в общей концептуализации расстройств этого раздела,
в большинстве случаев этиология неизвестна,  и сохраняется неуверен-
ность  относительно  границ и определенных подгрупп нарушений разви-
тия.  Более того,  существуют два типа состояний,  включенных в этот
раздел, что не полностью отвечает широкому концептуальному определе-
нию,  приведенному выше. Во-первых, это расстройства, в которых была
несомненная фаза предшествующего нормального развития, такие как де-
зинтегративное расстройство детского возраста,  синдром Ландау-Клеф-
нера,  некоторые случаи аутизма. Эти состояния включены сюда потому,
что хотя их начало различно, но их характерные особенности и течение
имеют много сходного с группой нарушений развития; кроме того, неиз-
вестно,  отличаются ли они этиологически. Во-вторых, есть расстройс-
тва,  прежде всего определяемые как отклонения, а не задержка в раз-
витии функций; это особенно применимо к аутизму. Аутистические  рас-
стройства включены  в этот раздел потому что,  хотя и определены как
отклонения, задержка развития некоторой степени обнаруживается почти
постоянно. Кроме того, есть частичное совпадение с другими нарушени-
ями развития как в смысле характерных особенностей отдельных  случа-
ев, так и в сходной группировке.


       /F80/ Специфические расстройства развития речи и языка

    Это расстройства, при которых нормальное речевое  развитие нару-
шено на ранних этапах. Состояния  нельзя  объяснить  неврологическим
или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умствен-
ной отсталостью или средовыми факторами. Ребенок  может  быть  более
способен общаться или понимать в определенных, хорошо  известных си-
туациях, по сравнению с другими, но речевая способность  всегда пов-
реждена.

Дифференциальный диагноз:

    Как и при других нарушениях развития, первая  трудность  в диаг-
ностике относится к дифференциации от нормальных вариантов развития.
Нормальные дети значительно различаются по возрасту, в  котором  они
впервые приобретают разговорную речь и по  темпу  прочного  усвоения
речевых навыков. Такие нормальные вариации во  времени  приобретения
речевых навыков имеют незначительное или неклиническое значение, так
как большинство "поздно говорящих" продолжают развиваться совершенно
нормально. Резко отличаются от них дети со специфическими нарушения-
ми развития речи и языка, хотя большая часть из них достигает  в ко-
нечном счете нормального уровня развития речевых навыков.  Они имеют
множество сопутствующих проблем. Задержка развития речи часто сопро-
вождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных
связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Поэтому ран-
няя и тщательная диагностика специфических нарушений  развития  речи
очень важна. Не существует ярко очерченного разграничения от крайних
вариантов нормы, но для суждения о клинически  значимом расстройстве
используются четыре основных критерия: тяжесть; течение; тип;  и со-
путствующие проблемы.

    Как общее правило, задержка речи может считаться патологической,
когда она является достаточно тяжелой с отставанием на два стандарт-
ных отклонения.  В большинстве случаев такого уровня тяжести имеются
сопутствующие проблемы. Однако, у детей более старшего возраста уро-
вень  тяжести в статистическом выражении имеет меньшее диагностичес-
кое значение, так как существует естественная тенденция к неуклонно-
му  улучшению.  В этой ситуации полезным показателем выступает тече-
ние.  Если текущий уровень нарушения относительно легкий,  но тем не
менее в анамнезе имеется тяжелая степень нарушения, то более вероят-
но, что текущее функционирование представляет собой последствие зна-
чительного  расстройства,  а не варианта нормы.  Необходимо обращать
внимание на тип речевого функционирования;  если тип нарушения пато-
логический (то есть аномальный, а не просто вариант, соответствующий
более ранней фазе развития) или если речь ребенка  содержит  качест-
венно патологические признаки, то вероятно клинически  значимое рас-
стройство. Более того,  если задержка в некоторых специфических  ас-
пектах  развития речи сопровождается недостаточностью школьных навы-
ков (таких как специфическое отставание в чтении и письме),  наруше-
ниями  в  межперсональных  взаимоотношениях и/или эмоциональными или
поведенческими расстройствами, то маловероятно, что это вариант нор-
мы.

    Вторая трудность  в  диагностике  относится  к дифференциации от
умственной отсталости или общей задержки развития. Так как интеллек-
туальное  развитие  включает в себя вербальные навыки,  то вероятно,
что если коэффициент умственного развития ребенка  существенно  ниже
среднего, то его речевое развитие будет также ниже среднего. Диагноз
специфического нарушения развития  предполагает,  что  специфическая
задержка  находится  в  значительном  несоответствии с общим уровнем
когнитивного функционирования.  Соответственно,  когда задержка речи
является частью общего отставания умственного развития или общей за-
держки развития,  то данное состояние нельзя кодировать  как  F80.-.
Должно  использоваться  кодирование умственной отсталости F70 - F79.
Однако, для умственной отсталости характерно сочетание с неравномер-
ностью интеллектуальной продуктивности, особенно с таким речевым на-
рушением,  которое обычно более серьезно,  чем задержка невербальных
навыков.  Когда это несоответствие проявляется в такой заметной сте-
пени,  что становится очевидным в повседневном функционировании  ре-
бенка,  то специфическое нарушение развития речи должно кодироваться
в дополнение к кодированию  рубрики  умственной  отсталости  (F70  -
F79).

    Третья  трудность  касается  дифференциации  от  вторичных  рас-
стройств вследствие тяжелой глухоты или некоторых специфических нев-
рологических  или других анатомических нарушений.  Тяжелая глухота в
раннем детстве фактически всегда ведет к заметной задержке и искаже-
нию  речевого  развития;  такие состояния не должны включаться сюда,
так как они являются прямым следствием потери слуха. Однако, нередко
более серьезные нарушения развития воспринимающей речи сопровождают-
ся парциальным избирательным повреждением слуха (особенно частот вы-
соких  тонов).  Эти расстройства должны быть исключены из F80 - F89,
если тяжесть поражения слуха существенно объясняет задержку речи, но
включены, если парциальная потеря слуха - только осложняющий фактор,
но не прямая причина.

    Тем не менее, строго определенное разграничение  провести невоз-
можно. Сходный принцип применяется относительно  неврологической па-
тологии и анатомических дефектов. Так, патология  артикуляции, обус-
ловленная расщелиной неба, или  дизартрия  вследствие  церебрального
паралича должны быть исключены из этого раздела. С  другой  стороны,
наличие легкой неврологической симптоматики,  которая  бы  не  могла
вызвать задержку речи, не является основанием для исключения.


        F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции

    Специфическое расстройство развития, при  котором  использование
ребенком звуков речи ниже уровня, соответствующего  его  умственному
возрасту, но при котором имеется нормальный уровень речевых навыков.




Диагностические указания:

    Возраст приобретения ребенком речевых звуков и порядок,  в кото-
ром они развиваются, подвержены значительным  индивидуальным колеба-
ниям.

    Нормальное развитие. В возрасте 4-х лет  ошибки  в  произнесении
звуков речи являются общими, но ребенок легко может быть  понят нез-
накомыми людьми. Большинство речевых звуков приобретается к возрасту
6-7 лет. Хотя могут оставаться  трудности  в  определенных  звуковых
комбинациях, они не ведут к проблемам общения. К возрасту  11-12 лет
почти все речевые звуки должны быть приобретены.

    Патологическое развитие.  Имеет место, когда приобретение ребен-
ком звуков речи эадержано и/или отклоняется, приводя к: дизартикуля-
ции с соответствующими трудностями для других в понимании его  речи;
пропускам, искажениям или заменам речевых звуков; изменению в произ-
ношении звуков в зависимости от их сочетания,  (то есть в  некоторых
словах  ребенок  может  произносить  фонемы правильно,  а в других -
нет).

    Диагноз может быть поставлен только тогда, когда тяжесть наруше-
ния артикуляции находится за пределами границ  нормальных  вариаций,
соответствующих умственному возрасту ребенка; невербальный интеллек-
туальный уровень в пределах нормы; навыки экспрессивной  и рецептив-
ной речи в пределах  нормы;  патология  артикуляции  не  может  быть
объяснена сенсорной, анатомической или невротической аномалией; неп-
равильное произношение является  несомненно  аномальным,  исходя  из
особенностей употребления речи в субкультуральных условиях,  в кото-
рых находится ребенок.

Включаются:

    - связанное с развитием физиологическое расстройство;
    - расстройство развития артикуляции;
    - функциональное расстройство артикуляции;
    - лепет (детская форма речи);
    - дислалия (косноязычие);
    - расстройство фонологического развития.
Исключаются:

    - афазия БДУ (R47.0);
    - дизартрия (R47.1);
    - апраксия (R48.2);
    - нарушения артикуляции, сочетающегося с  расстройством развития
      экспрессивной речи (F80.1);
    - нарушения артикуляции, сочетающегося с  расстройством развития
      рецептивной речи (F80.2);
    - расщепления  неба  и  других  анатомических  аномалий  ротовых
      структур, участвующих в речевом функционировании (Q35 - Q38);
    - расстройство артикуляции вследствие потери слуха (H90 - H91);
    - расстройство  артикуляции  вследствие  умственной   отсталости
      (F70 - F79).


               F80.1 Расстройство экспрессивной речи

    Специфическое нарушение развития, при котором способность ребен-
ка использовать выразительную разговорную речь заметно  ниже уровня,
соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи нахо-
дится в пределах нормы. При этом могут быть или не быть расстройства
артикуляции.

Диагностические указания:

    Хотя при нормальном речевом  развитии  встречается  значительное
индивидуальное разнообразие, отсутствие отдельных слов или близких к
ним речевых образований к 2 годам или простых выражений или  фраз из
двух слов к 3 годам должны быть расценены как значительные  признаки
задержки.  Поздние нарушения включают: ограниченное словарное разви-
тие; чрезмерное использование небольшого набора общих слов; труднос-
ти в подборе подходящих слов и слов заменителей;  сокращенное произ-
ношение; незрелая структура предложений; синтаксические ошибки, осо-
бенно,  пропуски словесных окончаний или приставок; неправильное ис-
пользование или отсутствие грамматических признаков, таких как пред-
логи, местоимения, и спряжений или склонений глаголов и имен сущест-
вительных. Может случаться чрезмерно обобщенное употребление правил,

а  также отсутствие плавности предложений и трудности в установлении
последовательности при пересказе событий прошлого.

    Часто недостаточность разговорной речи  сопровождается задержкой
или нарушением словесно-звукового произношения.

    Диагноз должен  быть установлен только тогда,  когда тяжесть за-
держки в развитии экспрессивной речи выходит за  пределы  нормальных
вариаций для умственного возраста ребенка; навыки рецептивной речи в
нормальных пределах для умственного возраста ребенка (хотя часто она
может быть немного ниже среднего уровня). Использование невербальных
реплик (таких как улыбки и жесты) и "внутренней" речи,  отраженной в
воображении или ролевой игре,  относительно интактно;  способность к
социальному общению без слов относительно не повреждена. Ребенок бу-
дет стремиться к общению, несмотря на речевое нарушение, и к компен-
сированию недостатка речи жестами,  мимикой или неречевыми вокализа-
циями. Однако нередко встречаются сопутствующие нарушения во взаимо-
отношениях со сверстниками,  эмоциональные нарушения,  поведенческие
расстройства и/или повышенная активность и невнимательность. В мень-
шинстве случаев может отмечаться  сопутствующая  парциальная  (часто
избирательная) потеря слуха,  но она не должна быть столь значитель-
ной степени, чтобы вести к задержке речи. Неадекватная вовлеченность
в разговор или более общее лишение окружения может играть важную или
способствующую роль в генезе нарушенного развития экспрессивной  ре-
чи.  В этом случае средовой причинный фактор должен быть отмечен че-
рез соответствующий второй код из Класса XXI МКБ-10.  Нарушение раз-
говорной  речи  становится  очевидным  с младенчества без какой-либо
длительной отчетливой фазы нормального пользования речью. Однако не-
редко  встречается  явно нормальное вначале использование нескольких
отдельных слов,  сопровождаемое речевым  регрессом  или  отсутствием
прогресса.

Следует отметить:

    Часто подобные речевые расстройства экспрессивного вида наблюда-
ются у взрослых, они всегда сопровождаются психическим расстройством
и органически обусловлены.  В связи с этим следует у таких больных в
качестве первого кода использовать подрубрику "Другие  непсихотичес-
кие расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного
мозга или соматической болезнью" (F06.82х).  Шестой знак ставится  в
зависимости от этиологии заболевания.  Структура речевых расстройств
указывается вторым кодом R47.0.

Включаются:

    - моторная алалия;
    - задержки речевого развития по типу  общего  недоразвития  речи
      (ОНР) I - III уровня;
    - связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа;
    - связанная с развитием афазия экспрессивного типа.

Исключаются:

    - связанная с развитием дисфазия, рецептивный тип (F80.2);
    - связанная с развитием афазия, рецептивный тип (F80.2);
    - первазивные нарушения, связанные с развитием (F84.-);
    - общие расстройства  психологического  (психического)  развития
      (F84.-);
    - приобретенная афазия с  эпилепсией  (синдром  Ландау-Клефнера)
      (F80.3х);
    - элективный мутизм (F94.0);
    - умственная отсталость (F70 - F79);
    - органически обусловленные речевые расстройства  экспрессивного
      типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0);
    - дисфазия и афазия БДУ (R47.0).


                F80.2 Расстройство рецептивной речи

    Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком
речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Во всех
случаях экспансивная речь также заметно нарушена и нередким является
дефект словесно-звукового произношения.

Диагностические указания:

    Неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие не-
вербальных реплик) с первого дня рождения; неспособность идентифици-
ровать по крайней мере несколько обычных предметов к 18 месяцам, или
неспособность следовать  простым  инструкциям  в  возрасте  2-х  лет
должны быть приняты как существенные  признаки  задержки  в  речевом
развитии. Поздние  нарушения  включают:  неспособность  к  пониманию
грамматических структур (отрицаний, вопросов, сравнений и т.д.), не-
понимание более тонких аспектов речи (тон голоса, жесты и т.д.).

    Диагноз может быть установлен только тогда,  когда  тяжесть  за-
держки в развитии рецептивной речи выходит за пределы нормальных ва-
риаций для умственного возраста ребенка и когда нет критериев общего
расстройства развития.  Почти во всех случаях развитие экспрессивной
речи также серьезно задержано и часто встречаются нарушения  словес-
но-звукового произношения. Из всех вариантов специфических нарушений
развития речи при данном варианте отмечается наиболее  высокий  уро-
вень сопутствующих социо-эмоционально-поведенческих расстройств. Эти
расстройства не имеют каких-либо специфических проявлений, но гипер-
активность и невнимательность, социальная неприспособленность и изо-
ляция от сверстников,  тревога, чувствительность или чрезмерная зас-
тенчивость  встречаются  достаточно часто.  У детей с более тяжелыми
формами нарушения рецептивной речи может отмечаться  довольно  выра-
женная задержка в социальном развитии;  возможна подражательная речь
с непониманием ее смысла и может проявляться ограничение  интересов.
Однако, они отличаются от аутистических детей, обычно показывая нор-
мальное социальное взаимодействие, нормальные ролевые игры, нормаль-
ное  обращение к родителям для получения комфорта,  почти нормальное
использование жестов и только легкое нарушение  невербального  обще-
ния.  Нередко бывает некоторая степень потери слуха на высокие тона,
но степень глухоты недостаточна, чтобы вызвать нарушение речи.

Следует отметить:

    Аналогичные речевые расстройства рецептивного (сенсорного)  вида
наблюдаются  у взрослых,  которыые всегда сопровождаются психическим
расстройством и органически обусловлены.  В связи с этим  следует  у
таких  больных в качестве первого кода использовать подрубрику "Дру-
гие непсихотические расстройства,  обусловленные повреждением и дис-
функцией головного мозга или соматической болезнью" (F06.82х).  Шес-
той знак ставится в зависимости от этиологии заболевания.  Структура
речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0.
Включаются:

    - дисфазия рецептивного типа, связанная с развитием;
    - афазия рецептивного типа, связанная с развитием;
    - невосприятие слов;
    - словесная глухота;
    - сенсорная агнозия;
    - сенсорная алалия;
    - врожденная слуховая невосприимчивость;
    - афазия Вернике, связанная с развитием.

Исключаются:

    - приобретенная афазия с  эпилепсией  (синдром  Ландау-Клефнера)
      (F80.3х);
    - аутизм (F84.0х, F84.1х);
    - элективный мутизм (F94.0);
    - умственная отсталость (F70 - F79);
    - задержка речи вследствие глухоты (H90 - H91);
    - дисфазия и афазия экспрессивного типа (F80.1);
    - органически обусловленные речевые расстройства  экспрессивного
      типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0);
    - органически обусловленные речевые расстройства рецептивного
      типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0);
    - дисфазия и афазия БДУ (R47.0).


             /F80.З/ Приобретенная афазия с эпилепсией
                     (синдром Ландау-Клефнера)

    Расстройство, при котором ребенок,  имея предшествующее нормаль-
ное развитие речи,  теряет навыки как рецептивной, так и экспрессив-
ной речи, сохраняется общий интеллект; начало расстройства сопровож-
дается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области ви-
сочных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими наруше-
ниями) и в большинстве случаев эпилептическими  припадками.  Типично
начало  в  возрасте  3-7  лет  но может возникать раньше или позже в
детстве. В четверти случаев потеря речи возникает постепенно на про-
тяжении нескольких месяцев,  но более часто бывает резкая потеря на-
выков в течение нескольких дней или недель.  Связь по времени  между
началом  эпиприпадков  и потерей речи довольно вариабельна,  один из
этих признаков может предшествовать другому за несколько  месяцев  и
до 2 лет.  Очень характерно, что нарушение рецептивной речи довольно
глубокое, часто с трудностями в слуховом понимании при первом прояв-
лении состояния.  Некоторые дети становятся немыми, другие ограничи-
ваются жаргоноподобными звуками,  хотя у некоторых выявляется  более
легкий дефицит в плавности, и речевая продукция часто сопровождается
расстройствами артикуляции. В небольшом числе случаев качество голо-
са  нарушено с потерей нормальных модуляций.  Иногда речевые функции
появляются волнообразно на ранних фазах расстройства.  Поведенческие
и  эмоциональные  нарушения  являются обычными в первые месяцы после
начала потери речи,  но отмечается тенденция к их улучшению по  мере
того как дети приобретают некоторые способы коммуникации.

    Этиология состояния неизвестна, но клинические  данные предпола-
гают возможность воспалительного энцефалитического процесса. Течение
состояния совершенно различно; у 2/3 детей сохраняются более или ме-
нее серьезный дефект рецептивной речи, а около 1/3  полностью выздо-
равливают.

Исключаются:

    - приобретенная афазия вследствие мозговой травмы,  опухоли  или
      другого известного болезненного процесса (F06.82х);
    - афазия БДУ (R47.0);
    - афазия вследствие дезинтегративных расстройств  детского  воз-
      раста (F84.2 - F84.3);
    - афазия при аутизме (F84.0х, F84.1х).

     F80.31 Психотический вариант течения приобретенной афазии
              с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера)

    F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии
              с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера)

     F80.39 Неуточненный  по типу течения приобретенной афазии
              с эпилепсий (синдром Ландау - Клефнера)

         /F80.8/ Другие расстройства развития речи и языка

Включаются:

    - сюсюканье;
    - лепетная речь;
    - задержка  речевого развития вследствие педагогической запущен-
      ности;
    - физиологическая задержка развития речи.


          F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные
                       социальной депривацией

Следует отметить:

    Данная группа представлена речевыми нарушениями,  задержкой фор-
мирования высших психических функций, которые обусловлены социальной
депривацией или педагогической  запущенностью.  Клиническая  картина
проявляется  в ограниченности словарного запаса,  несформированности
фразовой речи и др.

Включаются:

    - задержка  речевого развития вследствие педагогической запущен-
      ности;
    - физиологическая задержка развития речи.


          F80.82  Задержки речевого развития, сочетающиеся
      с задержкой интеллектуального развития и специфичческими
                   расстройствами учебных навыков

Следует отметить:

    У больных этой группы речевые нарушения  проявляются  ограничен-
ностью грамматического словарного запаса, затруднениями высказываний
и смыслового оформления этих высказываний. Интеллектуальная недоста-
точность  или  когнитивные расстройства проявляются в сложностях аб-
страктно-логического мышления,  низком уровне познавательной способ-
ности, нарушениях  внимания и памяти.  В этих случаях необходимо ис-
пользовать второй код из рубрик F70.хх - F79.хх или F81.х.


         F80.88  Другие расстройства развития речи и языка

Включаются:

    - сюсюканье;
    - лепетная речь.


       F80.9 Расстройства развития речи и языка неуточненные

    Эту категорию следует насколько возможно избегать и использовать
только для неуточненных расстройств, при которых  есть  значительное
нарушение  в  развитии речи, которое нельзя объяснить умственной от-
сталостью или неврологическими, сенсорными или физическими аномалия-
ми, непосредственно воздействовавшими на речь.

Включаются:

    - речевое расстройство БДУ;
    - расстройство речи БДУ.


     /F81/ Специфические расстройства развития учебных навыков

    Концепция специфических  нарушений развития школьных навыков не-
посредственно напоминает понятие специфических расстройств  развития
речи (смотри F80.-),  и здесь существуют те же проблемы в их опреде-
лении и измерении. Это расстройства, при которых нормальное приобре-
тение  навыков  нарушено  с ранних стадий развития.  Они не являются
следствием отсутствия благоприятной возможности для обучения или ка-
кой-либо  полученной мозговой травмы или болезни.  Скорее считается,
что расстройства возникают из нарушения в обработке когнитивной  ин-
формации,  что  во многом происходит в результате биологической дис-
функции.  Как и при большинстве других  нарушений  развития,  данное
состояние существенно более часто отмечается у мальчиков,  чем у де-
вочек.

    Пять видов  трудностей возникают в диагностике.  Во-первых,  это
необходимость дифференциации  расстройств  от  нормальных  вариантов
школьного обучения.  Проблема здесь та же, что и для речевых наруше-
ний и те же критерии предложены для суждения о патологичности состо-
яния (с необходимой модификацией, которая связана с оценкой не речи,
а школьных достижений).Во вторых, это необходимость принимать в рас-
чет динамику развития. Это важно по 2-м причинам:

    а) тяжесть: отставание в чтении на 1 год в 7 лет имеет совершен-
       но иное значение, чем отставание на 1 год в 14 лет;
    б) изменение типа проявлений: обычно задержка речи  в дошкольные
       годы в разговорной речи исчезает, но  сменяется специфической
       задержкой чтения, что, в свою очередь, уменьшается в подрост-
       ковом возрасте, а главной проблемой в  юности  является тяже-
       лое расстройство спеллингования; состояние во всех отношениях
       то же самое, но проявления изменяются по мере взросления; ди-
       агностический критерий обязан принимать в расчет эту динамику
       развития.

    Третья трудность  заключается в том,  что школьные навыки должны
быть преподаны и усвоены;  они не только функция биологического соз-
ревания.  Неизбежно,  что  уровень приобретения детьми навыков будет
зависеть от семейных обстоятельств и обучения в школе,  также как  и
от их индивидуальных особенностей характера. К сожалению, нет прямо-
го и недвусмысленного пути  в  дифференциации  школьных  трудностей,
обусловленных отсутствием адекватного опыта от тех, которые обуслов-
лены некоторыми индивидуальными нарушениями. Имеются достаточные ос-
нования  предполагать,  что это различие имеет действительную реаль-
ность и клиническую силу,  но диагноз труден в индивидуальных случа-
ях. В четвертых, хотя исследовательские данные предусматривают гипо-
тезу о лежащей в основе расстройства патологии обработки когнитивной
информации,  у конкретного ребенка нелегко дифференцировать то,  что
вызвало трудности чтения,  от того,  что сопутствует плохим  навыкам
чтения.  Трудность  сопряжена с данными,  что нарушения чтения могут
происходить более чем от одного типа когнитивной патологии. В пятых,

сохраняется  неопределенность в отношении оптимального подразделения
специфических расстройств развития школьных навыков.

    Дети обучаются читать, писать, произносить слова по буквам и со-
вершенствовать арифметические вычисления, когда их приобщают  к этой
деятельности дома и в школе. Страны широко варьируют по возрасту на-
чала официального обучения в школе, программам школьного обучения и,
следовательно, по тем навыкам, которые предположительно  должны быть
приобретены детьми к различному возрасту. Это  расхождение  является
наибольшим в период обучения детей в элементарной или начальной шко-
ле (то  есть  вплоть до 11 лет) и усложняет проблему выработки дейс-
твующих дефиниций нарушения школьных навыков,имеющих транснациональ-
ную адекватность.

    Тем не менее,  в пределах любых образовательных систем ясно, что
в каждой возрастной группе школьников существует разброс в  школьных
достижениях  и у некоторых детей отмечается недостаточность в специ-
фических аспектах навыков относительно их общего уровня  интеллекту-
ального функционирования.

    Специфические расстройства развития школьных навыков (СРРШН) ох-
ватывают группы расстройств,  проявляющиеся специфической  и  значи-
тельной недостаточностью в обучении школьным навыкам.  Эти нарушения
в обучении не являются прямым следствием других состояний (таких как
умственная отсталость,  грубые неврологические дефекты, неоткорриги-
рованные зрительные или слуховые повреждения или эмоциональные  рас-
стройства), хотя  они могут встречаться как сопутствующие им.  СРРШН
часто наблюдаются в сочетании с другими клиническими синдромами (та-
кими  как расстройство дефицита внимания или расстройство поведения)
или другими расстройствами  развития,  такими как специфическое рас-
стройство развития  моторных  функций или специфические расстройства
развития речи.

    Этиология СРРШН неизвестна,  но существует предположение о веду-
щей роли биологических факторов,  которые,  чтобы вызвать проявления
состояния,  находятся во взаимодействии с небиологическими факторами
(такими как наличие благоприятной возможности для обучения и качест-
во обучения). Хотя данные нарушения связаны с биологическим созрева-
нием,  все же это не значит, что дети с подобными расстройствами на-
ходятся просто на более низком уровне нормального континуума и, сле-
довательно,  "догонят"  со  временем сверстников.  Во многих случаях
признаки этих нарушений могут продолжаться в подростковом  возрасте,
сохраняясь и у взрослых.  Тем не менее,  необходимой диагностической
особенностью является то,  что расстройства проявляются в определен-
ных формах в ранние периоды школьного обучения. Дети могут отставать
в своем школьном совершенствовании и на более поздней стадии получе-
ния образования (в связи с отсутствием интереса к учебе;  плохой об-
разовательной программой;  эмоциональными нарушениями;  возрастанием
или изменениями в требованиях заданий и др.),  однако такие проблемы
не входят в концепцию СРРШН.

Диагностические указания:

    Существует несколько основных требований для диагностики  любого
из  специфических расстройств развития школьных навыков.  Во-первых,
это должна быть клинически значимая  степень  нарушения  какого-либо
определенного школьного навыка.  Об этом можно судить: на основе тя-
жести,  определенной по школьной успеваемости, то есть такая степень
нарушения, которая могла бы встречаться менее чем у 3% популяции де-
тей школьного возраста;по  предшествующим  нарушениям  развития,  то
есть задержке или отклонению в развитии в дошкольные годы,  наиболее
часто в речи;  по сопутствующим проблемам  (таким  как  невниматель-
ность,  повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения
в поведении); по типу расстройства (то есть наличию качественных на-
рушений, обычно не являющихся частью нормального развития); и по ре-
акции на терапию (то есть школьные трудности не сразу уменьшаются по
мере усиления помощи дома и/или в школе).

    Во-вторых, нарушение должно быть специфическим в том смысле, что
его нельзя объяснить только умственной отсталостью или не  столь вы-
раженным снижением общего интеллектуального уровня. Так  как коэффи-
циент умственного развития и школьные достижения не  идут  прямо па-
раллельно, это решение может быть сделано только на основе индивиду-
ально назначаемых стандартизированных тестов на усвоенный материал и
коэффициент  умственного  развития,   соответствующих   определенной
культуре и образовательной  системе.  Такие  тесты  должны использо-
ваться вместе со статистическими таблицами с данными о  среднем ожи-
даемом уровне усвоения школьного материала при  определенном коэффи-
циенте умственного развития в данном возрасте. Это  последнее требо-
вание необходимо в связи с важностью эффекта  статистической регрес-
сии: диагноз, основанный на вычитании возраста, соответствующего ус-
военному школьному материалу, от умственного возраста  ребенка явля-
ется серьезно вводящим в заблуждение. Однако, в  обычной клинической
практике эти требования в большинстве случаев не  будут выполняться.
Таким образом, клиническое указание заключается просто  в  том,  что
уровень школьных знаний ребенка должен быть  существенно  ниже,  чем
ожидаемый для ребенка этого же умственного возраста.

    В-третьих, нарушение должно быть связано с развитием в том смыс-
ле, что должно присутствовать с первых лет обучения,  а  не приобре-
таться позднее в ходе образования. Сведения о  школьных  успехах ре-
бенка должны подтверждать это.

    В-четвертых, должны отсутствовать внешние факторы, которые можно
рассматривать как причину школьных трудностей. Как сказано выше, во-
обще диагноз СРРШН должен опираться на  положительные доказательства
клинически значимого нарушения усвоения школьного материала  в соче-
тании с внутренними факторами в развитии ребенка. Однако,  для того,
чтобы обучаться эффективно, дети должны иметь адекватные возможности
для обучения. Соответственно, если ясно, что плохие  школьные дости-
жения непосредственно обусловлены очень длительным непосещением шко-
лы без обучения на дому или грубо неадекватным обучением,  то данные
нарушения кодироваться здесь не должны. Частые непосещения школы или
перерывы в образовании вследствие смены школы  обычно  недостаточны,
чтобы привести к школьной задержке в степени, необходимой  для диаг-
ноза СРРШН. Однако, плохое обучение в школе может  осложнить пробле-
му, в этом случае школьные факторы должны шифроваться с помощью кода
Х из Классе XXI МКБ-10.

    В-пятых, специфические нарушения развития  школьных  навыков  не
должны быть прямо обусловлены неоткорригированными  зрительными  или
слуховыми расстройствами.

Дифференциальный диагноз:

    Клинически важно дифференцировать СРРШН, которые возникают в от-
сутствии какого-либо диагностируемого неврологического расстройства,
и СРРШН, вторичные к некоторым неврологическим состояниям, таким как
церебральный  паралич.  В  практике  эту  дифференциацию часто очень
трудно сделать (вследствие  неопределенного  значения  множественных
"мягких" неврологических знаков),  а результаты исследовательские не
дают четкого критерия дифференциации ни в клинической картине,  ни в
динамике  СРРШН в зависимости от присутствия или отсутствия невроло-
гической дисфункции.  Соответственно, хотя это и не составляет диаг-
ностического критерия, необходимо, чтобы наличие какого-либо  сопут-
ствующего нарушения кодировалось отдельно в соответствующем невроло-
гическом разделе классификации.

Включаются:

    - специфическое нарушение навыков чтения (дислексия);
    - специфическое нарушение навыков письма;
    - специфическое нарушение арифметических навыков (дискалькулия);
    - смешанное расстройство школьных навыков (трудности обучения).


              F81.0 Специфическое расстройство чтения

    Основной признак - специфическое и значительное нарушение в раз-
витии навыков чтения,  которое  нельзя объяснить  исключительно  ум-
ственным возрастом, проблемами остроты зрения или неадекватного обу-
чения в школе.  Могут быть нарушены навыки понимания чтения и совер-
шенствования на заданиях, требующих чтения. Трудности спеллингования
часто сочетаются со специфическим расстройством чтения и часто оста-
ются в подростковом возрасте, даже после некоторого прогресса в чте-
нии.  У детей со специфическим расстройством чтения в анамнезе часты
специфические расстройства развития речи,  и всестороннее исследова-
ние функционирования речи на данный момент часто обнаруживает сохра-
няющиеся легкие нарушения, помимо отсутствия успехов в теоретических
предметах.  В дополнение к академическим неудачам,  довольно частыми
осложнениями  являются  плохая посещаемость школы и проблемы в соци-
альном приспособлении,  особенно в начальной или средней школе. Дан-
ное  состояние  обнаруживается во всех известных языковых культурах,
но неясно,  как часто это нарушение бывает обусловленным  речью  или
шрифтом.

Диагностические указания:

    Продуктивность чтения ребенка должна быть значительно ниже уров-
ня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, его  общей интел-
лектуальностью и школьной успеваемостью. Продуктивность лучше оцени-
вать на основе индивидуально назначаемых  стандартизированных тестов
на точность и понимание прочитанного.  Конкретная  природа  проблемы
чтения зависит от ожидаемого уровня чтения и от языка и  шрифта. Од-
нако, на ранних стадиях обучения алфавитному шрифту могут быть труд-
ности в пересказывании алфавита или распределении по категориям зву-
ков (вопреки нормальной остроте слуха). Позднее могут быть  ошибки в
навыках устного чтения, такие как:

    а) пропуски, замены, искажения или дополнения  слов  или  частей
       слов;
    б) медленный темп чтения;
    в) попытки начать чтение заново, длительные запинки  или "потеря
       места" в тексте и неточности в выражениях;
    г) перестановка слов в предложении или букв в словах.

    Также может быть недостаточность в  понимании  читаемого, напри-
мер:

    д) неспособность вспомнить факты из прочитанного;
    е) неспособность сделать заключение или выводы из  сущности про-
       читанного;
    ж) для ответов на вопросы  о  прочитанной  истории  используются
       скорее общие знания, чем информация из конкретного рассказа.

    Характерно, что в более позднем  детстве  и  во  взрослой  жизни
трудности спеллингования становятся более глубокими, чем недостаточ-
ность чтения. Нарушения спеллингования часто включают в себя фонети-
ческие ошибки и, по-видимому, проблемы чтения и спеллингования могут
частично происходить вследствие нарушения  фонологического  анализа.
Мало известно о природе и частоте орфографических  ошибок спеллинго-
вания у детей, которые должны читать нефонетические  языки,  и  мало
известно о типах ошибок в неалфавитном тексте.


    Специфическим  нарушениям  навыков  чтения  обычно  предшествуют
расстройства развития речи. В других случаях у  ребенка  могут отме-
чаться нормальные этапы развития речи в соответствии с возрастом, но
все же могут быть трудности в  обработке  слуховой  информации,  что
проявляется проблемами в категоризации звуков, в рифмовании  и, воз-
можно, дефектами в различении звуков речи, слуховой последовательной
памяти и слуховой ассоциации. В некоторых случаях также  могут отме-
чаться проблемы в обработке зрительной информации  (такие как разли-
чение букв); однако, они являются общими среди детей, которые только
начинают обучаться чтению, и, следовательно,  не  являются  причинно
связанными с плохим чтением. Также обычными являются  нарушения вни-
мания, сочетающиеся  с  повышенной  активностью  и  импульсивностью.
Конкретный тип нарушения развития в дошкольном  периоде  значительно
варьирует от ребенка к ребенку, также как и его тяжесть, тем  не ме-
нее такие нарушения являются обычными (но не обязательными).

    Также типичными  в школьном возрасте являются сопутствующие эмо-
циональные  и/или  поведенческие  расстройства.  Эмоциональные  рас-
стройства более типичны в ранние школьные годы, но нарушения поведе-
ния и синдромы гиперактивности более вероятны в позднем детстве и  в
подростковом  возрасте.  Также  часто отмечаются низкая самооценка и
проблемы школьной адаптации и взаимоотношений со сверстниками.

Включаются:

    - специфическая задержка в чтении;
    - оптическая дислексия;
    - оптическая агнозия;
    - "отсталое чтение";
    - специфическое отставание в чтении;
    - чтение в обратном порядке;
    - "зеркальное чтение";
    - дислексия развития;
    - дислексия вследствие нарушения фонематического и грамматичес-
      кого анализа;
    - нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения.



Исключаются:

    - алексия БДУ (R48.0);
    - дислексия БДУ (R48.0);
    - трудности  чтения  вторичного характера у лиц с эмоциональными
      расстройствами (F93.х);
    - нарушения спеллингования, не сочетающиеся с трудностями чтения
      (F81.1).


          F81.1 Специфическое расстройство спеллингования

    Это расстройство,  при котором главная черта -  специфическое  и
значительное нарушение в развитии навыков  спеллингования при отсут-
ствии предшествующего специфического расстройства навыков  чтения  и
которое  не  объясняется  исключительно низким умственным возрастом,
проблемами остроты зрения и неадекватного обучения в школе.  Наруша-
ется как способность устно произносить слова по буквам, так и писать
слова правильно.  Дети, проблемы которых заключаются исключительно в
плохом  почерке,  не должны сюда включаться;  но в некоторых случаях
трудности спеллингования могут быть связаны с проблемами  письма.  В
отличие от характеристик,  обычно  выявляемых при специфическом рас-
стройстве чтения,  ошибки при письме имеют тенденцию быть в основном
фонетически правильными.

Следует отметить:

    В эту подрубрику включаются нарушения письма,  связанные с нару-
шением высших психических функций.

Диагностические указания:

    Спеллингование ребенка должно быть значительно ниже уровня, ожи-
даемого на основе его возраста, общей интеллектуальности  и успевае-
мости. Это лучше расценивать  с  помощью  индивидуально  назначаемых
стандартизированных тестов на спеллингование. Навыки  чтения ребенка
(как правильность, так и понимание) должны быть в пределах  нормы  и
не должна отмечаться  предыстория  значительных  трудностей  чтения.
Трудности в спеллинговании не должны быть обусловлены  главным обра-
зом грубо неадекватным обучением или дефектами  зрительных, слуховых
или неврологических функций. Также они  не  могут  быть  приобретены
вследствие какого-либо  неврологического  психического  или  другого
расстройства.

    Хотя известно, что "чистое"  расстройство  спеллингования диффе-
ренцируется от нарушений чтения, сочетающихся с трудностями спеллин-
гования, мало известно в отношении предшествующих нарушений, динами-
ки, коррелятов и исхода специфических расстройств спеллингования.

Включается:

    - специфическая  задержка  овладения навыком спеллингования (без
      расстройства чтения);
    - оптическая дисграфия;
    - орфографическая дисграфия;
    - фонологическая дисграфия;
    - специфическая задержка спеллингования.

Исключаются:

    - трудности спеллингования,  сочетающиеся с расстройством чтения
      (F81.0);
    - диспраксическая дисграфия (F82);
    - трудности спеллингования, определяемые в основном неадекватным
      обучением (Z55.8);
    - аграфия БДУ (R48.8);
    - приобретенное расстройство спеллингования (R48.8).


                  F81.2 Специфическое расстройство
                       арифметических навыков

    Это расстройство включает специфическое нарушение навыков счета,
которое  нельзя объяснить исключительно общим психическим недоразви-
тием или грубо неадекватным обучением.  Дефект касается основных вы-
числительных навыков сложения, вычитания, умножения и деления (пред-
почтительнее, чем более абстрактных математических навыков, включае-

мых в алгебру,  тригонометрию, геометрию или математические исчисле-
ния).

Диагностические указания:

    Продуктивность в арифметике у ребенка  должна  быть  значительно
ниже уровня, ожидаемого в соответствии с его возрастом, общей интел-
лектуальностью и успеваемостью. Это лучше расценивать на  основе ин-
дивидуально назначаемых стандартизированных тестов на  счет.  Навыки
чтения и спеллингования должны быть в пределах  нормы, соответствую-
щей его умственному возрасту, оцениваемому  по  индивидуально подоб-
ранным адекватным стандартизированным тестам. Трудности в арифметике
не должны быть обусловлены главным образом грубо неадекватным обуче-
нием, дефектами зрения,  слуха  или  неврологических  функций  и  не
должны быть  приобретены  вследствие  какого-либо  неврологического,
психического или другого расстройства.

    Расстройства навыков счета менее изучены,  чем расстройства чте-
ния, и знания о предшествующих расстройствах, динамике, коррелятах и
исходе совершенно ограничены.  Однако предполагают, что в отличие от
многих детей с расстройствами чтения,  здесь есть тенденция к сохра-
нению в пределах нормы слухо-воспринимающих  и  вербальных  навыков,
тогда  как зрительно-пространственные и зрительно-воспринимающие на-
выки имеют тенденцию быть нарушенными.  У некоторых детей отмечаются
сопутствующие социо-эмоционально-поведенческие проблемы, но мало из-
вестно об их особенностях или частоте. Предполагают, что трудности в
социальном взаимодействии могут быть особенно частыми.

    Арифметические трудности,  которые отмечаются,  обычно различны,
но могут включать:  недостаточность в понимании понятий,  лежащих  в
основе арифметических операций;  отсутствие понимания математических
терминов или знаков; нераспознавание числовых знаков; трудность про-
ведения стандартных арифметических действий;  трудность в понимании,
какие числа, относящиеся к данному арифметическому действию, необхо-
димо использовать; трудность в усвоении порядкового выстраивания чи-
сел или в усвоении десятичных дробей или знаков во время вычислений;
плохая пространственная организация арифметических вычислений;  нес-
пособность удовлетворительно выучить таблицу умножения.

Включаются:

    - связанное с развитием нарушение счета;
    - дискалькулия,   обусловленная  нарушением  высших  психических
      функций;
    - специфическое расстройство счета, связанное с развитием;
    - синдром развития Герстмана;
    - акалькулия развития.

Исключаются:

    - арифметические трудности, сочетающиеся  с  нарушениями  чтения
      или спеллингования (F81.3);
    - арифметические трудности, обусловленные неадекватным обучением
      (Z55.8);
    - акалькулия БДУ (R48.8);
    - приобретенное расстройство счета (акалькулия) (R48.8).


            F81.3 Смешанное расстройство учебных навыков

    Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходи-
мая) остаточная категории расстройств, при которых как арифметическ-
ие навыки, так и навыки чтения или спеллингования  значительно нару-
шены, но при которых нарушения нельзя объяснить  непосредственно об-
щей умственной отсталостью или неадекватным  обучением.  Это  должно
применяться для  всех  расстройств,  удовлетворяющих  критериям  для
F81.2 и либо F81.0, либо F81.1.

Исключаются:

    - специфическое расстройство чтения (F81.0);
    - специфическое расстройство спеллингования (F81.1);
    - специфическое расстройство навыков счета (F81.2).





         F81.8 Другие расстройства развития учебных навыков

Включается:

    - расстройство развития экспрессивного письма.


      F81.9 Расстройство развития учебных навыков неуточненное

    Этой категории  необходимо  насколько  возможно  избегать  и ис-
пользовать только для неуточненных нарушений, при  которых обнаружи-
вается значительная неспособность к  обучению,  что  не  может  быть
объяснено непосредственно умственной отсталостью, проблемами остроты
зрения или неадекватного обучения.

Включаются:

    - неспособность к приобретению знаний БДУ;
    - неспособность к обучению БДУ;
    - расстройство обучения БДУ.


              F82 Специфические расстройства развития
                          моторной функции

    Это расстройство,  при котором основным признаком является серь-
езное нарушение в развитии двигательной координации,  которое нельзя
объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо специфи-
ческим врожденным или  приобретенным  неврологическим  расстройством
(другим, чем то, что предполагается при нарушениях координации). Ти-
пично для моторной неуклюжести сочетание с некоторой степенью  нару-
шения  продуктивности в выполнении зрительно-пространственных когни-
тивных задач.

Диагностические указания:

    Двигательная координация ребенка при тонких или  крупных  двига-
тельных пробах должна быть значительно ниже уровня, соответствующего
его возрасту и общей интеллектуальности.  Это лучше оценивать на ос-
нове индивидуально назначаемых стандартизированных тестов тонкой или
грубой двигательной координации.  Трудности в координации должны от-
мечаться  с  ранних этапов развития (то есть они не должны представ-
лять приобретенную недостаточность) и не должны быть непосредственно
обусловлены  какими-либо  дефектами  зрения или слуха или каким-либо
диагностируемым неврологическим расстройством.

    Степень нарушения тонкой  или  грубой  двигательной  координации
значительно  варьирует  и  конкретные  типы  двигательной  несостоя-
тельности варьируют с возрастом. Этапы развития моторных функций мо-
гут быть задержаны, и могут отмечаться некоторые сопутствующие труд-
ности речи (особенно включающие артикуляцию). Маленький  ребенок мо-
жет быть неуклюж в своей обычной походке, медленно обучается бегать,
прыгать, подниматься вверх и спускаться вниз по  ступеням.  Вероятны
трудности в завязывании шнурков башмаков, застегивании и расстегива-
нии пуговиц, бросании и ловле мяча. Ребенок может быть в целом неук-
люж в тонких и/или крупных движениях - склонен  ронять  вещи, споты-
каться, ударяться о препятствия и иметь плохой почерк.  Навыки рисо-
вания обычно плохие, и часто дети с этим расстройством  плохо выпол-
няют задания с  составными  картинками-загадками,  с  использованием
конструкторских игрушек, строительных моделей, игр с мячом и рисова-
ния (понимания карт).

    В большинстве случаев тщательный клинический осмотр выявляет за-
метную незрелость  развития  нервной  системы,  в  частности, хореи-
формные движения конечностей или зеркальные  движения  и  другие со-
путствующие моторные симптомы, также как и  признаки  плохой  тонкой
или грубой двигательной координации (обычно описываемые как "мягкие"
неврологические знаки у маленьких детей).Сухожильные  рефлексы могут
быть повышены или понижены с обеих сторон, но не асимметрично.

    У некоторых детей могут отмечаться  школьные  трудности,  иногда
довольно серьезные; в  некоторых  случаях  сопутствуют социо-эмоцио-
нально-поведенческие проблемы, но мало известны их частота  или осо-
бенности.

    Здесь нет  какого-либо  диагностируемого  неврологического  рас-
стройства (такого как церебральный паралич или мышечная  дистрофия).
Однако,  в некоторых случаях в анамнезе отмечаются перинатальные ос-
ложнения,  такие как очень низкий вес при рождении или  значительная
недоношенность.

    Синдром детской неуклюжести часто диагностируется как "минималь-
ная мозговая дисфункция",  но этот термин не рекомендуется,  так как
имеет очень много различных и противоречивых значений.

Включаются:

    - синдром детской неуклюжести;
    - диспраксическая дисграфия;
    - связанное с развитием нарушение координации;
    - диспраксия развития.

Исключаются:

    - аномалии походки и подвижности (R26.-);
    - нарушение координации (R27.-);
    - нарушение координации, вторичное по  отношению  к  умственной
      отсталости (F70 - F79);
    - нарушение координации,  вторичное по отношению к диагностируе-
      мому неврологическому расстройству (G00 - G99).


              F83 Смешанные специфические расстройства
              психологического (психического) развития

    Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходи-
мая) остаточная группа расстройств, при которых есть смешение специ-
фических  расстройств  развития речи,  школьных навыков и/или двига-
тельных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них,
чтобы  установить  первичный  диагноз.  Общим для этих специфических
расстройств развития является сочетание с некоторой степенью  общего
нарушения  когнитивных функций,  и эта смешанная категория может ис-
пользоваться только тогда, когда есть значительное совпадение специ-
фических расстройств. Таким образом, эту категорию следует применять
тогда,  когда встречаются дисфункции, удовлетворяющие критериям двух
или более рубрик F80.-, F81.х и F82.

             /F84/ Общие расстройства психологического
                      (психического) развития

    Группа расстройств,  характеризуемая  качественными аномалиями в
социальном взаимодействии и общении  и  ограниченным,  стереотипным,
повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные на-
рушения являются общими чертами индивидуального функционирования  во
всех ситуациях, хотя они могут варьировать по степени. В большинстве
случаев развитие нарушено с младенчества и, только с небольшими  ис-
ключениями, проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для
них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности,
но  расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по от-
ношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия
умственной отсталости).  Подразделение этой группы общих расстройств
развития является в некоторой степени дискутабельным.

Дифференциальный диагноз:

    В некоторых случаях расстройства сочетаются  и  предположительно
обусловлены некоторыми медицинскими состояниями, среди  которых наи-
более часты детские спазмы, врожденная краснуха, туберозный склероз,
церебральный липидоз  и  фрагильность  Х-хромосомы.  Тем  не  менее,
расстройство должно  диагностироваться  на  основании  поведенческих
признаков, независимо от наличия или отсутствия  сопутствующих меди-
цинских (соматических) состояний; однако, любое из  этих сопутствую-
щих состояний должно кодироваться отдельно. При  наличии  умственной
отсталости важно отдельно кодировать и ее (F70 - F79), поскольку она
не является обязательным признаком общих расстройств развития.


                       /F84.0/ Детский аутизм

    Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального
и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет,
и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаи-
модействия, общения и  ограниченного,  повторяющегося  поведения.  У
мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.


Диагностические указания:

    Предшествующего периода несомненно нормального  развития  обычно
нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всег-
да отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они
выступают в форме неадекватной оценки  социо-эмоциональных сигналов,
что заметно по отсутствию реакций на эмоции других  людей  и/или от-
сутствию модуляции поведения в соответствии с  социальной ситуацией;
плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция со-
циального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно ха-
рактерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности.  Равным  образом
обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают  в форме
отсутствия социального использования имеющихся речевых  навыков; на-
рушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхроннос-
ти и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речево-
го выражения и относительного отсутствия  творчества  и  фантазии  в
мышлении; отсутствия эмоциональной реакции  на  вербальные  и невер-
бальные попытки других  людей  вступить  в  беседу;  нарушенного ис-
пользования тональностей и выразительности голоса для  модуляции об-
щения; такого же  отсутствия  сопровождающей  жестикуляции,  имеющей
усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуника-
ции. Это состояние характеризуется также  ограниченными, повторяющи-
мися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это прояв-
ляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и  навсегда заведенный
порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно  это относится
к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой ак-
тивности. Может наблюдаться особая привязанность к  необычным,  чаще
жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского воз-
раста. Дети могут настаивать на особом порядке  выполнения  ритуалов
нефункционального характера; может иметь  место  стереотипная озабо-
ченность датами, маршрутами или расписаниями;  частыми  являются мо-
торные стереотипии; характерно  проявление  особого  интереса  к не-
функциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные
качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведен-
ного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меб-
лировка дома).

    Помимо этих  специфических  диагностических признаков дети с ау-
тизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем,  таких
как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и аг-
рессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результа-
те кусания запястий),  особенно при сопутствующей тяжелой умственной
отсталости.  Большинству детей с аутизмом не  хватает  спонтанности,
инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии ре-
шений им трудно использовать общие понятия  (даже  когда  выполнение
задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма
специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка,  но
на  протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется,  проявляясь
во многом сходным типом проблем социализации,  общения и  интересов.
Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые
3 года жизни,  но сам синдром может диагностироваться во  всех  воз-
растных группах.

    При аутизме могут быть любые  уровни  умственного  развития,  но
примерно в трех  четвертях  случаев  имеется  отчетливая  умственная
отсталость.

Дифференциальный диагноз:

    Помимо других  вариантов общего расстройства развития важно учи-
тывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2)
с вторичными социо-эмоциональными проблемами;  реактивное расстройс-
тво привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство  при-
вязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умс-
твенную отсталость (F70 - F79) с некоторыми  сопутствующими  эмоцио-
нальными  или поведенческими нарушениями;  шизофрению (F20.-) с нео-
бычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

Включаются:

    - аутистическое расстройство; 
    - инфантильный аутизм;  
    - инфантильный психоз; 
    - синдром Каннера.

Исключаются:

    - аутистическая психопатия (F84.5);
         F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим
                    заболеванием головного мозга

Включаются:

    - аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболе-
      ванием головного мозга.


           F84.02 Детский аутизм вследствие других причин


                      /F84.1/ Атипичный аутизм

    Тип общего расстройства развития, который отличается от детского
аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы од-
ного из трех диагностических критериев.  Так,  тот или иной  признак
аномального  и/или нарушенного развития впервые проявляется только в
возрасте после 3-х лет;  и/или здесь отсутствуют достаточно отчетли-
вые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, не-
обходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального вза-
имодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся по-
ведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный
аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отста-
лостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает
небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося пове-
дения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с
тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи.  Ати-
пичный аутизм,  таким образом,  представляет собой состояние, значи-
тельно отличающееся от аутизма.

Включаются:

    - умственная отсталость с аутистическими чертами;
    - атипичный детский психоз.




          F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью

Следует отметить:

    Первым кодом  ставится  данный  шифр,  а вторым - код умственной
отсталости (F70.хх - F79.хх).

Включается:

    - умственная отсталость с аутистическими чертами.


         F04.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

Включается:

    - атипичный детский психоз.


                        F84.2 Синдром Ретта

    Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого не-
известна, но которое выделяется на основании особенностей начала те-
чения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или
почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная по-
теря приобретенных мануальных навыков и речи  наряду  с  замедлением
роста  головы,  обычно  с  началом в возрасте между 7 и 24 месяцами.
Особенно характерны потеря намеренных движений рук,  стереотипии по-
черка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два
или три года,  но есть тенденция к сохранению социального  интереса.
Во  время  среднего  детского  возраста имеется тенденция к развитию
атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифоско-
лиозом,  и иногда и хореоатетоидными движениями.  В исходе состояния
постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация.  Часто воз-
никают эпилептические приступы в период раннего или среднего детско-
го возраста.



Диагностические указания:

    Начало заболевания в большинстве случаев в возрасте между 7 и 24
месяцами.  Наиболее  характерная  черта - потеря намеренных движений
рук и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков. Это соп-
ровождается  потерей,  парциальной  потерей или отсутствием развития
речи;  отмечаются характерные стереотипные движения руками  -  мучи-
тельные  заламывания  или "мытье рук",  руки согнуты впереди грудной
клетки или подбородка;  стереотипное  смачивание рук слюной;  отсут-
ствие надлежащего  пережевывания пищи;  часты эпизоды одышки;  почти
всегда имеется неспособность установить контроль за функциями  моче-
вого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание
языка;  утрачивается включенность в социальную жизнь.  Типично,  что
ребенок  сохраняет  видимость "социальной улыбки",  взгляда "за" или
"через" людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социаль-
но (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее).  Поза
и походка с широко расставленными ногами, мышцы гипотоничные, движе-
ния  туловища  обычно  становятся плохо координированными,  и обычно
развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрас-
те примерно в половине случаев развиваются специальные атрофии с тя-
желой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная
мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижних конечностях,
чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептические при-
падки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых прис-
тупов и начинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность
аутизму как намеренные самоповреждения,  так и комплекс стереотипных
интересов или заведенного порядка встречаются редко.

Дифференциальный диагноз:

    Синдром Ретта прежде  всего  дифференцируется  на  основании от-
сутствия целенаправленных движений рунами, замедления  роста головы,
атаксии, стереотипных движений, "мытья рук" и отсутствия надлежащего
пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующим ухудшением дви-
гательных функций, подтверждает диагноз.




            F84.3 Другие дезинтегративные расстройства
                         детского возраста

    Общие расстройства развития (иные,  чем синдром Ретта),  которые
определяются периодом нормального развития до их начала,  отчетливой
потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков
по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появле-
нием характерных аномалий социального,  коммуникативного и  поведен-
ческого функционирования.  Часто отмечается продромальный период не-
ясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тре-
вожным  и гиперактивным.  За этим следует обеднение,  а затем потеря
речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях
потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (обычно ког-
да расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым невроло-
гическим  состоянием),  но  более часто за ухудшением в течение нес-
кольких месяцев следует состояние - плато, а затем наступает ограни-
ченное улучшение.  Прогноз обычно очень плохой;  большинство больных
остаются с тяжелой умственной отсталостью.  Существует  неопределен-
ность в отношении степени отличия этого состояния от аутизма.  В не-
которых случаях может быть показана обусловленность этого  расстрой-
ства имеющейся  энцефалопатией;  но  диагноз следует обосновывать по
поведенческим признакам.  Когда есть  сопутствующее  неврологическое
состояние, оно должно кодироваться отдельно.

Диагностические указания:

    Диагноз основывается  на явно нормальном развитии до возраста по
крайней мере 2-х лет,  вслед за чем происходит отчетливая потеря ра-
нее приобретенных навыков; это сопровождается качественно нарушенным
социальным функционированием.  Обычно имеется глубокая регрессия или
потеря речи;  регрессия в уровне игры, социальных навыков и адаптив-
ного поведения;  и часта потеря контроля за функцией  кишечника  или
мочевого  пузыря,  иногда  с ухудшающимся контролем за двигательными
функциями.  Как правило, это сопровождается общей потерей интереса к
окружающей обстановке; стереотипной двигательной манерностью; аутис-
тически-подобным нарушением в социальном взаимодействии и общении. В
некоторых  отношениях  синдром  напоминает  дементирующие  состояния
взрослой жизни,  но отличается в 3-х ключевых аспектах: обычно здесь
нет доказательства какого-либо распознаваемого органического заболе-
вания  или  повреждения (хотя органическая мозговая дисфункция како-
го-либо типа обычно подразумевается); потеря навыков может сопровож-
даться некоторой степенью выздоровления;  и нарушение социализации и
общения имеет качества девиантного поведения,  типичного скорее  для
аутизма, чем интеллектуального снижения. По всем этим причинам синд-
ром включен сюда, а не в F00 - F09.

Включаются:

    - дезинтегративный психоз; 
    - синдром Геллера; 
    - детская деменция (dementia infantilis);
    - симбиотический психоз;
    - синдром Краммера-Полльнова.

Исключаются:

    - приобретенная афазия с эпилепсией (F80.3х);
    - элективный мутизм (F94.0); 
    - синдром Ретта (F84.2); 
    - шизофрения (F20.-).


          F84.4 Гиперактивное  расстройство, сочетающееся
        с умственной отсталостью и стереотипными движениями
      (умственная отсталость с двигательной расторможенностью
                    и стереотипными движениями)

    Это плохо обозначенное расстройство точно не установленной нозо-
логической  самостоятельности.  Настооящая  категория  включена сюда
вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственной отста-
лостью  (коэффициент  умственного развития ниже 50),  обнаруживающих
большие проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется сте-
реотипное  поведение;  такие дети имеют тенденцию не получать пользу
от стимулирующих препаратов (в отличие от тех,  у  кого  коэффициент
умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжелые дисфо-
рические реакции (иногда с психомоторной заторможенностью) на назна-
чение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тен-
денцию сменяться пониженной активностью (это не характерно  для  ги-
перкинетичных  детей  с нормальным интеллектом).  Этот синдром часто
сочетается с разновидностями задержек  развития,  специфических  или
общих.  Неизвестно,  в какой степени поведенческие признаки являются
производными от низкого интеллектуального уровня  или  органического
повреждения  мозга.  Также неясно,  где лучше  классифицировать рас-
стройства у детей с легкой умственной отсталостью, у которых выявля-
ется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; в настоя-
щее время они включены в F90.-.

Диагностические указания:

    Диагноз зависит от сочетания несоответствующих развитию  ребенка
тяжелой гиперактивности,  двигательных  стереотипий и выраженной ум-
ственной отсталости;  для диагноза должны быть в наличии все 3  сос-
тавляющие.  Если выявляются диагностические критерии F84.0х,  F84.1х
или F84.2,  то эти состояния должны регистрироваться  вместо  данной
рубрики.

Следует отметить:

    При использовании  этого  кода обязательно проставляется и соот-
ветствующий код умственной отсталости (F70.хх - F79.хх),


                       F84.5 Синдром Аспергера

    Данное расстройство,  нозологическая  самостоятельность которого
не определена,  характеризуется тем же самым типом качественного на-
рушения  социального взаимодействия,  что и типичный детский аутизм,
наряду с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов
и занятий. В отличие от аутизма, здесь нет общей задержки или отста-
лости в речи или в когнитивном  развитии.  Большинство  детей  имеют
нормальный общий интеллект,  но заметно неуклюжи; состояние встреча-
ется чаще у мальчиков (в соотношении 8:1).  Высоко вероятно,  что по
крайней  мере  некоторые  случаи  представляют собой мягкие варианты
аутизма, но неясно,  действительно ли это так для всех пациентов.  У
этих  расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться в под-
ростковом и зрелом возрасте и, по-видимому, они представляют индиви-

дуальные  особенности,  которые  не очень подвержены влияниям среды.
Изредка в юношеском возрасте развиваются психотические эпизоды.

Диагностические указания:

    Диагноз основан на сочетании  отсутствия  какой-либо  клинически
значимой общей задержки речи или  когнитивного  развития  и  наличия
(как при аутизме) качественных нарушений в социальном взаимодействии
и ограниченных, повторяющихся и стереотипных особенностей поведения,
интересов и занятий. Здесь могут быть или не быть  проблемы  в обще-
нии, подобные тем, что отмечаются  при  аутизме,  но  наличие значи-
тельного отставания в речи исключают диагноз.

Включаются:

    - аутистическая психопатия; 
    - шизоидное расстройство детского возраста.

Исключаются:

    - шизотипическое расстройство (F21.х);
    - простая шизофрения (F20.6хх);
    - детский тип шизофрении (F20.8хх4);
    - нарушение привязанности детского возраста (F94.1, F94.2).


              F84.8 Другие общие расстройства развития


           F84.9 Общее расстройство развития неуточненное

    Это остаточная диагностическая категория, которая должна исполь-
зоваться для расстройств, подходящих к сводному описанию общих  рас-
стройств развития,  но при которых отсутствует адекватная информация
или  имеются  противоречивые данные,  означающие,  что не могут быть
удовлетворены критерии  для  кодирования  каких-либо  других  рубрик
F84.-.


              F88 Другие расстройства психологического
                      (психического) развития

Включается: 

    - агнозия развития.


          F89 Расстройство психологического (психического)
                       развития неуточненное

Включается: 

    - расстройство развития в детском возрасте БДУ.