ДЕТСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ, ПСИХОЛОГИЯ И ПСИХИАТРИЯ

Территория здоровых нервов!
Врачебная информация для родителей
Внимание, полезные каналы и чаты в Телеграм (там всегда актуальная информация, группы общения, поддержка, обратная связь, просто наберите в поиске мессенджера - @nevrolog, @nervos, @nervokid)

☼ "Аутизм и расстройства аутичного спектра"

☼ "Детская неврология, психология, психиатрия"

☼ Живое общение, присоединяйтесь!  *Чат родителей и специалистов группы "Дети и нервы" Обсудить идеи, поделиться информацией о воспитании, обучении, коррекции и профилактики расстройств поведения, получить консультации лучших специалистов

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ

  неврология   эпилептология   сомнология    психиатрия   психология диагностика

  видео-ЭЭГ-мониторинг     ЭЭГ     полисомнография     нейросонография     ЭНМГ МРТ

* Плохих лекарств мало, ненужных много! * Когда, как и зачем отлучать от груди?  *  Отказ от соски, зачем и когда?  *  Младенческая мастурбация и детский онанизм  *  Мигрень у детей *Детская неврология - болезни, которых нет  *  И лекарства нужны не всегда!  *  ММД  *  ВСД  *Тики *

дуплексное сканирование  транскраниальная допплерография  вызванные потенциалы

     При обращении больного с первым припадком (приступом, пароксизмом) прежде всего необходимо решить, о каком припадке идет речь - эпилептическом или неэпилептическом. Затем следует выяснить, был ли припадок спонтанным или спровоцированным. При наличии фактора провокации (высокая температура тела, депривация сна, алкоголизация, длительный просмотр телевизионных передач и т.д.) выбирают выжидательную тактику при исключении провоцирующих агентов. Если диагностирован первый эпилептический неспровоцированный приступ, алгоритм дальнейших действий включает ряд диагностических этапов:


1. Тщательно собранный анамнез (уточнение причины):
- сведения о заболеваемости эпилепсией у родственников;
- хронические заболевания матери;
- заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и т.д.);
- прием матерью во время беременности лекарственных препаратов;
- особенности течения беременности и родов;
- особенности раннего развития ребенка;
- возраст начала настоящего заболевания.
2. Подробное описание первого приступа:
- поведение больного перед приступом;
- начало приступа (внезапное, постепенное);
- наличие предвестников (ауры);
- активность пациента в момент, предшествующий приступу (сон, бодрствование);
- течение приступа (положение головы, глаз, конечностей, изменение мышечного тонуса, изменение цвета лица, кожных покровов, размер зрачков).
3. Характер приступов (генерализованные, простые или сложные парциальные, парциальные с вторичной генерализацией).
4. Частота приступов.
5. Время возникновения приступов: сон, первые часы после пробуждения, бодрствование.
6. Детальное неврологическое обследование.
7. Характер изменений ЭЭГ.
8. МРТ головного мозга.
9. При необходимости проводятся суточное мониторирование ЭКГ, ЭЭГ, биохимические анализы.

Методы нейровизуализации позволяют выявить дисгенезии мозга, опухоли, сосудистые мальформации, нередко сочетающиеся с судорожным синдромом. Показаниями к проведению КТ- или МРТ- исследования являются:
- фокальный характер эпилептических пароксизмов;
- наличие очаговых неврологических симптомов;
- наличие фокальных изменений ЭЭГ;
- возникновение эпилептических пароксизмов в период новорожденности или после 30 лет.

Необходимым диагностическим этапом является дифференциация приступов на парциальные и генерализованные в соответствии с Международной классификацией эпилепсии и эпилептических синдромов. Парциальные эпилептические пароксизмы, в свою очередь, делятся на простые, сложные и вторично-генерализованные. Среди генерализованных эпилептических приступов выделяют абсансы, миокло-нические, клонические, тонические, тонико-клонические и атонические приступы.

I. Самокупирующиеся фокальные эпилептические приступы -

    * Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)
    * Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими  автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные
    * Геластические
    * Гемиклонические
    * Вторично – генерализованные
    * Рефлекторные фокальные


Приступы, при которых начальные клинические и ЭЭГ-проявления свидетельствуют о вовлечении в эпилептический процесс одной области одного полушария головного мозга.


Фокальные эпилептические приступы подразделяются на простые и сложные. Принципиальным отличием между простыми и сложными парциальными приступами является состояние сознания больного в момент пароксизма. Простые парциальные приступы протекают при полностью сохраненном сознании, тогда как сложные фокальные приступы характеризуются той или иной степенью нарушения сознания.

1. Простые фокальные приступы характеризуются сохранным сознанием и могут проявляться:

а) моторными симптомами;
б) соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами;
в) вегетативными симптомами;
г) психическими симптомами.
la). Среди фокальных моторных приступов выделяют клонические, тонические (версивные и постуральные), фонаторные приступы.

Фокальные клонические приступы (джексоновские) обусловлены эпилептической активностью в прецентральной извилине (моторная кора) контралатеральнои стороны и характеризуются повторными ритмическими сокращениями мышц в определенной части тела. Фокальные клонические приступы могут быть как локализованными в одной части тела, так и распространяться на другие области моторной коры с последовательным вовлечением различных частей тела- "эпилептический марш": палец—>кисть—фука—»лицо.

Фокальные тонические приступы проявляются выраженным насильственным напряжением различных мышц. Выделяют версивные постуральные фокальные клонические пароксизмы. Версивные приступы характеризуются тоническим отведением в сторону головы, глаз, конечности, иногда - поворотом всего тела. Эпилептический очаг при этом типе приступов локализуется в лобной, височной или затылочной долях мозга. В 97% случаев наблюдается отведение головы и глаз в контралатеральную очагу сторону.

Постуральные пароксизмы сопровождаются внезапным, двусторонним повышением мышечного тонуса с изменением положения тела и позы больного, нередко приводят к падению.
Фонаторные пароксизмы характеризуются пароксизмальными нарушениями речи, коррелирующими с эпилептической активностью на ЭЭГ. Клинические проявления фонаторных приступов могут быть как в виде негативных симптомов, т.е. невозможности нормальной вербальной активности (остановка речи, пароксизмальная дизартрия, пароксизмальные моторная или сенсорная афазии), так и в виде позитивных симптомов с непроизвольной неадекватной вербальной активностью (стереотипное вербальное поведение, вокализация, речевые автоматизмы, палилалия, вербальные галлюцинации).

* Простые фокальные приступы с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами возникают при локализации эпилептического очага в первичной соматосенсорной коре (постцентральная извилина) и характеризуются ощущениями онемения, покалывания, "ползания мурашек" в соответствующей части тела на контралатеральнои очагу стороне.

Наиболее частым клиническим проявлением соматосенсорных приступов является элементарная парестезия (онемение, покалывание).
Иногда могут встречаться пароксизмальные нарушения температурной, болевой чувствительности.

Простые фокальные приступы со специфическими сенсорными симптомами включают следующие типы пароксизмов:
- зрительные (пароксизмальный амавроз, зрительные иллюзии, простые и сложные зрительные галлюцинации);
- слуховые (отдельные звуки, слуховые галлюцинации);
- обонятельные (внезапно возникающее ощущение какого-либо запаха);
- вкусовые (приступообразные ощущения горького, сладкого, соленого);
- эпилептические головокружения (ощущения полета, падения, вращения своего тела или пространства)

* Простые фокальные приступы с вегетативными симптомами характеризуются внезапными кратковременными вегетативными проявлениями (рвота, бледность, покраснение или бледность лица, потливость, расширение зрачков).

Простые фокальные приступы с психическими симптомами - пароксизмальное нарушение высших корковых функций.

Следует отметить, что простые парциальные пароксизмы (за исключением моторных и сенсорных) редко протекают изолированно и в большинстве случаев представляют ауру сложных парциальных приступов.

2. Сложные фокальные приступы - приступы, манифестирующие фокальными клиническими и ЭЭГ-проявлениями и характеризующиеся частичным или полным нарушением сознания. Клинические проявления сложных парциальных приступов вариабельны и зависят от локализации первичного очага эпилептической активности и характера ее распространения на другие области мозга. Для оценки состояния сознания больного в момент приступа применяют тестирование: спрашивают пациента чувствует ли он что-либо; если больной отвечает утвердительно, уточняют вопрос: "Что Вы чувствуете?" Далее задают вопрос: "Как Вас зовут?" и так далее по схеме:


Схема тестирования больного в момент приступа

 "Чувствуешь ли ты что-нибудь?"
"Что ты чувствуешь, где?"
"Как тебя зовут?"
"Подними вверх правую (левую) руку"
"Запомни слово, которое я назову"
Показать предмет: "Что это такое?"
"Запомни этот предмет".

По завершении приступа пациента также тестируют 
 
"Когда у тебя был последний приступ?"
"Какой последний момент перед приступом ты помнишь?"
"Как тебя зовут?"
"Где ты находишься?"
"Какое сегодня число?"

   На основании реакции пациента в момент и после приступа делают вывод о состоянии сознания. Так, полное нарушение сознания характеризуется отсутствием ответов на вопросы в момент приступа, невыполнением команд, полной амнезией (невозможность вспомнить слово и предмет, показанный в момент приступа). Для частичного нарушения сознания также характерно отсутствие ответов на вопросы в момент приступа, невыполнение команд, однако амнезия частичная, т.е. пациент помнит, что ему называли слово и показывали предмет, но не может вспомнить, какое слово или какой предмет. При сохранном сознании пациент способен отвечать на вопросы, выполнять команды в момент приступа, вспоминать названные предмет и слово после приступа.
     В группу сложных парциальных приступов входят и так называемые психомоторные приступы, для которых характерны автоматизмы или автоматическое поведение, соматомоторная активность, различная степень нарушения сознания. Часто сложным парциальным приступам предшествует аура.
     Аура - это часть приступа, которая непосредственно предшествует потере сознания и о которой больной помнит после его восстановления. У большинства пациентов аура характеризуется короткой продолжительностью (от нескольких секунд до нескольких минут). Ощущения, испытываемые во время ауры, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс определенной функциональной зоны коры головного мозга, что обусловливает специфичность симптомов ауры. Отличительной чертой эпилептических аур является их стереотипность -повторяемость от приступа к приступу. Известный французский психиатр Mangan (1883) писал: "Аура отличается замечательным постоянством: форма, локализация, течение этого симптома, действительно, настолько идентичны у одного и того же субъекта во время всех его приступов, что появление этого признака предвещает несомненную близость припадка..."

В зависимости от характера ощущений, эпилептические ауры подразделяются на:
- соматосенсорные;
- зрительные;
- слуховые;
- обонятельные;
- вкусовые;
- психические (эмоциональные и интеллектуальные) и т.д. Важнейшим клиническим симптомом психомоторных приступов являются автоматизмы - стереотипное поведение во время приступа.

Проявления автоматизмов чрезвычайно вариабельны - автоматизмы de novo и персеверативные. Автоматизмы de novo возникают с момента дебюта приступа и продолжаются в течение всего приступа. Персеверативные автоматизмы наблюдаются до момента дебюта приступа и автоматически продолжаются в течение всего пароксизма. По характеру проявлений автоматизмы подразделяются на:
- ороалиментарные - повторное открывание или закрывание рта, жевание, чмоканье, глотание, облизывание губ;
- миметические - гримасы, улыбка, насильственный смех;
- жестовые - хватательные, катающие движения в кистях;
- амбулаторные - движения туловища или всего тела; больной повторно садится, встает, может бежать, идти;
- вербальные (крик, рев, стон, мычание); может быть, наоборот, остановка речи;
- педалирующие (движения ногами как при езде на велосипеде).
Моторные феномены, наблюдающиеся при психомоторных приступах, проявляются в виде тонической позы или дистонической установкой конечностей, а также тонического поворота головы и глаз.

Вегетативные симптомы при психомоторных приступах разнообразны: бледность или покраснение лица, гиперсаливация, потливость, мидриаз и т.д.

Итак, основными клиническими проявлениями психомоторных приступов являются:
- аура;
- автоматизмы;
- нарушение сознания и отсутствие реакции на окружающее;
- амнезия;
- моторные симптомы;
- вегетативные симптомы.
Как простые, так и сложные парциальные пароксизмы могут сопровождаться вторичной генерализацией

II. Самокупирующиеся генерализованные эпилептические приступы:


Генерализованные.

    * Тонико – клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)
    * Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)
    * Тонические
    * Типичные абсансы
    * Атипичные абсансы
    * Миоклонические абсансы
    * Эпилептические спазмы
    * Эпилептический миоклонус
    * Миоклонус век (с абсансами или без них)
    * Миоклонически – атонические (миатонические)
    * Негативный миоклонус
    * Атонические
    * Рефлекторные генерализованные

1). Генерализованные тонико-клонические приступы

Генерализованный тонико-клонический приступ включает 5 фаз:
1) фаза продромальных симптомов сопровождается головной болью, изменением настроения, беспокойством, возбудимостью, сонливостью, т.д.;
2) пре-тонико-клоническая фаза. Наиболее частый симптом, непосредственно предшествующий развитию пароксизма - единичные клонические подергивания. Иногда может быть поворот головы и глаз в сторону;
3) тонико-клоническая фаза начинается с короткого тонического напряжения аксиальных мышц, сопровождающегося отведением глазных яблок вверх и расширением зрачков. Затем мышечное напряжение быстро распространяется на конечности. Переход тонической фазы в клоническую происходит постепенно. Во время клонической фазы отмечаются повторные симметричные клонические подергивания конечностей;
4) ранняя постприступная фаза сопровождается восстановлением дыхания, нередко - непроизвольным мочеиспусканием;
5) фаза постприступного восстановления характеризуется, как правило, немедленным засыпанием. При пробуждении больной испытывает разбитость, усталость, головную боль.

2). Генерализованные клонические приступы - генерализованные судорожные пароксизмы, сочетающиеся с повторными билатеральными клоническими подергиваниями конечностей. В отдельных случаях генерализованный клонический приступ переходит в тоническую фазу, в результате чего могут наблюдаться клонико- тонико-клонические приступы.

3). Генерализованные тонические приступы характеризуются тоническим напряжением мышц, в зависимости от анатомической локализации эти приступы подразделяются на аксиальные, аксоризоме-лические, глобальные. Тонические аксиальные приступы сопровождаются вовлечением мышц туловища (аксиальных), нередко - мышц шеи, жевательных и мимических. При вовлечении в процесс дыхательных мышц и мышц живота отмечается кратковременное нарушение дыхания.

Тонические аксоризомелические приступы начинаются аналогично тоническим аксиальным пароксизмам, но затем распространяются на проксимальные отделы конечностей. Глобальные тонические приступы характеризуются вовлечением аксиальных мышц, а также мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей.

4). Абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов "спайк-волна" частотой 3-3,5 Гц.

Для простых абсансов характерны:
1) внезапное начало и окончание;
2) полная, но кратковременная (5-10 секунд) потеря сознания;
3) остановка взора;
4) прерывание произвольной двигательной активности;
5) отсутствие падений и патологических движений;
6) провокация приступа на гипервентиляцию;
7) значительная частота приступов в течение суток - десятки, серии приступов.
Сложные абсансы включают признаки простых абсансов в сочетании с клоническим, атоническим, тоническим компонентами, автоматизмами
В отличие от типичных абсансов, атипичные характеризуются более постепенным началом и окончанием, большей продолжительностью, менее глубоким нарушением сознания, меньшей частотой, наличием постприступной спутанности.

5). Генерализованные миоклонические приступы

    Миоклонус - внезапное непроизвольное мышечное сокращение нейрогенной природы. Эпилептический миоклонус - быстрое мышечное сокращение, обусловленное вовлечением центральной нервной системы и сочетающееся с потенциалами деполяризации и гиперполяризации нейронов коры ( Serratosa, Delgado-Escueta,1993). Генерализованные миоклонические пароксизмы характеризуются билатеральными, незначительными или массивными короткими миоклониями.

6). Генерализованные атонические приступы характеризуются внезапным снижением мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением. Атонические приступы имеют короткую продолжительность (1-2 с) и различную степень выраженности - от легких кивков головы до внезапного падения. Атонические приступы сопровождаются кратковременным нарушением сознания, постприступная спутанность наблюдается редко.

Продолжающиеся эпилептические приступы
Генерализованный эпилептический статус

    * Статус генерализованных тонико – клонических приступов
    * Статус клонических приступов
    * Статус абсансов
    * Статус тонических приступов
    * Статус миоклонических приступов

Фокальный эпилептический статус.

    * Кожевниковская эпилепсия
    * Продолженная аура
    * Статус лимбических приступов (психомоторный статус)
    * Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Провоцирующие приступы при рефлекторных приступах

    * Зрительные стимулы: мелькающий свет (с указанием цвета), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы
    * Мыслительный процесс
    * Резкий звук (стартл – приступы)
    * Выполнение движений
    * Соматосенсорные стимулы
    * Проприоцептивные стимулы
    * Горячая вода

    * Музыка
    * Еда
    * Чтение